Болезнь Фавра-Рокушо: причины возникновения и основные симптомы, способы лечения заболевания

Также заболевание может встречаться под названием – узловатый эластоз кожи с кистами и камедонами. Заболевание проявляется развитием дистрофического изменения эластических волокон кожи у пожилых мужчин и сопровождается возникновением комедонов и кист.

Причины

Несмотря на то, что впервые недуг был описан еще в 1937 году французским дерматологом М. Favra, даже в наше время его причины и механизм развития остаются малоизученными. Предположительно важное значение в развитии данной патологии играет генетическая предрасположенность, а ее триггерами являются длительная солнечная инсоляция и другие факторы неблагоприятного внешнего воздействия.

В процессе изучения заболевания были обследованы сорокадвухлетняя женщина и ее двадцатидвухлетний сын. У обеих больных патологические очаги были обнаружены в области шеи и позади мочки уха, а также на теле и конечностях, что указывает на генетическую предрасположенность к развитию данной патологии.

Недуг преимущественно обнаруживается у тех лиц, которые вынуждены в течении длительного времени находиться на солнце.

Симптомы

В большинстве случаев клинические проявления узловатого эластоза кожи с кистами и камедонами диагностируются у мужчин старше 50 лет. Как правило патологический процесс локализируется в области лица (в основном вокруг глаз и височной части), позади шеи и ушной раковины. Заболевание характеризуется появлением утолщения кожи. Помимо этого, в области поражения кожа твердеет, становится шероховатой, покрывается морщинками, а иногда приобретает желтовато-красный окрас.В патологических очагах появляются характерные высыпания величиной с вишню или черешню диаметром от 1 до 5 мм. Высыпания имеют беловато-желтый, полупрозрачный окрас, а в их центральной части формируется несколько узелковых и узловатых элементов. В центральной части многих узелков и кист располагаются темно-коричневые камедоны. В том случае, если комедоны прощупываются изнутри, то можно обнаружить, что они заполнены белой кремоподобной массой. В большинстве случаев дистрофические изменения локализируются на коже лица и шеи. Иногда патологические очаги располагаются на участках кожи, которые не подвергались воздействию ультрафиолетового облучения.

Во время появления кожных проявлений болезни Фавра-Рокушо у больного не отмечается изменения общего состояния, развития симптомов общей интоксикации или повышения температуры тела.

Диагностика

Постановка диагноза происходит на основании имеющейся у больного клинической симптоматики, данных анамнеза и данных, полученных при гистологическом изучении биоптата кожи.

При гистологическом изучении кожи в дерме обнаруживаются кисты различной величины, стенки которых состоят из нескольких слоев дермальных клеток. Помимо этого, обнаруживаетсябазофильная дегенерация соединительной ткани на верхней части дермы, атрофия сальных желез, а также уменьшение количества и размеров потовых желез. Отмечается значительное утолщение стенок кровеносных сосудов, вокруг которых формируются инфильтраты, состоящие из гистиоцитов и лимфоцитов.

При обнаружении симптомов болезни Фавра-Рокушо его необходимо дифференцировать от диффузной эластомы Дюбрейля, коллоид-милиума, акне-келоида, сирингомы, трихоэпителиомы.

Лечение

На данный момент специфической терапии узловатого эластоза кожи с кистами и камедонами не разработано, в связи с этим такие больные получают симптоматическое лечение. Отличные результаты удается получить при использовании дермообразии. При тяжелом течении болезни Фавра-Рокушо в качестве общего лечебного средства рекомендовано использование стероидов и ретиноидов. Также могут быть назначены препараты, которые улучшают местное кровообращение.

Профилактика

На данный момент методы специфической профилактики узловатого эластоза кожи с кистами и камедонами не разработаны, в связи с тем, что не установлены причины его развития. Однако для снижения вероятности рождения ребенка с данной патологией лицам с неблагоприятным анамнезом, рекомендуется посетить генетика.