Брахиметакарпия: причины возникновения и основные симптомы, способы лечения заболевания

Представляет собой врожденный дефект, характеризующийся нарушением дифференциации костно-суставного аппарата кисти и проявляющийся укорочением пястных костей.

Причины

В соответствии с последними статистическими данными брахиметакарпия – это редкая, малоизученная патология, что объясняет многочисленные противоречивые данные относительно возникновения и проявления данного заболевания, которые можно встретить в различных источниках. Прежде всего они касаются терминологии, что является следствием невыясненной этиологии заболевания. Многие специалисты используют термин «идиопатическая» или «спорадическая» брахиметакарпия, тем самым акцентируя внимание на неизвестной этиологии данной патологии. В соответствии с существующим мнением данная аномалия может быть врожденной или носить приобретенный характер.

Предположительно триггером аномалии могут являться неблагоприятная экологическая обстановка, облучение гамма-излучением, внутриутробное инфицирование плода, генетическая предрасположенность,пагубные привычки беременной, такие как алкогольная, наркотическая зависимость, курение и прием некоторых медикаментозных средств, обладающих тератогенным действием.

Выяснение анамнеза жизни и заболевания у некоторых пациентов указывает на то, что при рождении ни у одной больного не было диагностировано укорочение пястных и плюсневых костей. Минимальный возраст, в котором родители впервые замечали отставание в росте пораженных пястных костей, равнялся пяти годам, а максимальный – девяти.

За время изучения данной патологии только у одной пациентки была выявлена отягощенная наследственность: укорочение пястных и плюсневых костей было у ее матери и пястных – у старшего брата.

Симптомы

При оценке клинической симптоматики укорочение становится более заметным при сжатии кисти в кулак, в том случае ее с тыльной поверхности определяется западение головки пястной кости. У некоторых больных отмечалась гипоплазия ногтевой фаланги первого пальца пораженной кисти. Наиболее часто выявляется поражение IV луча, укорочение V луча выявляется примерно в 33% случаев, при этому некоторых больных выявляется укорочение III луча. При измерении объема движений в пястно-фаланговых суставах во всех случаях укороченных лучей обнаруживается снижение объема сгибания при полном разгибании. Средняя величина флексии составляет 58,9±7,1°, что означало дефицит сгибания в 31°.

Чаще всего диагностирование заболевания происходит примерно у детей около восьми лет, у таких малышей выявляется замедление роста пястных костей (чаще всего III, IV, V), возникающего на фоне преждевременного закрытия метаэпифизарных ростковых зон, определяемых с помощью рентгенографии. В большинстве случаев функция кисти не изменена. Больные с данной патологией чаще всего предъявляют жалобы на эстетический дефект, проявляющийся западением головки деформированных пястных костей, что определяет укорочение соответствующего луча в целом.

Диагностика

При постановке диагноза больному назначается визуальный осмотр пораженной конечности и определение объема движений в ней. Для более точной постановки диагноза больному может быть назначено рентгенологическое исследование, а также магниторезонансная или компьютерная томография.

Лечение

Специалисты выделяют два варианта лечения данной патологии. Первый способ устранения дефекта основан на удлинении пораженных пястных костей посредством использования дистракционного аппарата. Второй вариант лечения основан на проведении одномоментной костной пластики укороченных пястных костей губчато-кортикальным костным трансплантатом, полученным из крыла подвздошной кости.

После перенесенной операции больному может назначается курс антибиотикотерапии, а также прием витаминов и микроэлементов.

Профилактика

В связи с тем, что на данный момент причины брахиметакарпии не установлены, это не позволяет специалистам разработать эффективные методы, которые позволили бы предупредить развитие данной патологии.