Кортикобазальная дегенерация: причины возникновения и основные симптомы, способы лечения заболевания

Патологическое состояние, представляющее собой отдельную клиническую форму избирательного дегенеративного процесса, характеризующегося преимущественным поражением лобно-теменной коры и подкорковых ганглиев.

Причины

На данный момент этиологические причины формирования кортикобазальной дегенерации, обусловленные избирательным поражением корково-подкорковых структур не установлены. В большинстве случаев патология имеет спорадический характер, по неподтвержденных данных не имеется, однако зафиксированы только единичные семейные случаи. Некоторые специалисты указывают на взаимосвязь заболевания с патологическим метаболизмом отдельных внутриклеточных белков, обусловленных нарушениями в генетическом аппарате нервных клеток. Предполагается, что заболевание имеет полиэтиологический характер, при котором совокупное воздействие нескольких этиофакторов приводит к формированию генетически детерминированного нарушения.

Симптомы

Клиническая картина заболевания характеризуется развитие прогрессирующего поражения коры и базальных ганглиев. Последовательность возникновения и сочетание симптомов могут быть различными, в следствии чего формируется полиморфизм и выраженная вариабельность проявлений недуга. На начальной стадии патологического процесса у больного может возникать чувство онемения, неловкости в конечностях, преимущественно в верхних, и выявление в них сложных типов расстройств чувствительности, таких как способности узнавать предметы на ощупь или способность различать несколько одновременно воздействующих раздражителей. Такие расстройства могут распространятся на ипсилатеральную конечность, со временем и на противоположную сторону. У большинства пациентов возникает синдром чужой конечности, преимущественно руки, в сочетании с ее непроизвольными движениями.

Симптомы паркинсонизма выявляются фактически у всех больных, такие нарушения в большинстве случаев носят асимметричный характер с доминированием акинетико-ригидных проявлений. Также у больных могут выявляться другие экстрапирамидные расстройства, такие как различные виды мышечной дистонии, миоклонии, постуральный тремор. Намного реже у больных выявляется хорея или атетоз. У большинства больных кортикобазальная дегенерация обусловлена развитие типичных тонических состояний верхних конечностей со сгибанием и приведением плеча, предплечья, кисти и пальцев. Иногда такие больные вынуждены носить небольшой мячик в руке, чтобы предупредить повреждение ладони ногтями резко согнутых пальцев. Глазодвигательные расстройства проявляются формированием некоторого ограничения амплитуды движений, при этом выраженный парез взора обнаруживается в 20% случаев. Помимо этого, у таких больных может отмечаться развитие мозжечковой атаксии, лобных симптомов, таких как паратонии, сосательные или хватательные рефлексы.

Во время манифестации симптоматики в нижней конечности нарушения походки возникают на первом году течения патологического процесса, а при локализации первых проявлений в руке, чаще всего, через три года. У больных может выявляться лобная дисбазия с частыми падениями. Пирамидная недостаточность ограничивается формированием стопных симптомов и гиперрефлексии. У большинства больных развивается дизартрия, характеризующаяся развитием смешанной корково-подкорковой симптоматики, примерно в 30% случаев у больных обнаруживается динамическая афазия. В большинстве случаев снижение интеллекта возникает после развития выраженных двигательных нарушений. При этом известны случаи, когда кортикобазальная дегенерация дебютировала когнитивными расстройствами, при этом деменция считалась ведущим симптомом заболевания.

Диагностика

Диагностирование кортикобазальной дегенерации происходит при наличии у больного таких диагностических критериев, как L-ДОФА-резистентный паркинсонизма, апраксии, феномена чужой конечности, мышечной дистонии, миоклонии, грубого тремора. Верификация диагноза происходит на основании данных, полученных при проведении неврологического осмотра, нейропсихологического тестирования, магниторезонансной или компьютерной томографии головного мозга и ультразвуковой допплерографии экстракраниальных и интракраниальных сосудов.

Лечение

В связи с тем, что причины патологии до конца не изучены возможности лечения данной патологии ограничены. Преимущественно больные получают симптоматическое лечение. Терапевтическая схема включает использование антипаркинсонических лекарственных средств, бета-адреноблокаторов, ингибиторов холинэстеразы и инъекционного введения ботулотоксина.

Профилактика

На данный момент методы профилактики кортикобазальной дегенерации не разработаны, так как не установлены основные причины развития данной патологии.