Криптогенная организующаяся пневмония: причины возникновения и основные симптомы, способы лечения заболевания

Представляет собой идиопатическую патологию легких, при которой морфологическим субстратом является облитерирующий бронхиолит с организующей пневмонией.

Причины

Криптогенная организующая пневмония относится к интерстициальной патологии легких. Заболевание является одной из разновидностей идиопатических интерстициальных пневмоний. Морфологически данный недуг проявляется развитием облитерирующего бронхиолита с организующей пневмонией, характеризующейся выделением экссудата и фибробластической реакцией в виде врастания грануляционной ткани в респираторные бронхиолы, альвеолярные ходы и альвеолы. В том случае, если причины патологического процесса не удается установить, то заболевание называют криптогенной организующейся пневмонией.

Заболевание с одинаковой частотой выявляется у женщин и у мужчин. Средний возраст пациентов с данным диагнозом варьируется в пределах от 50 до 60 лет, но при этом патология может выявляться у представителей всех возрастных группах.

При макроскопическом исследовании операционного и аутопсийного материала легких участки организующейся пневмонии представляют собой уплотненную ткань серокрасного цвета с желтоватым оттенком и имеют объем от 1 мм до нескольких сегментов и даже целых долей.

Микроскопически в пораженных областях выявляется организующийся экссудат, который содержит фибрин, лимфоциты, плазматические клетки, полиморфноядерные лейкоциты, единичные эозинофилы, макрофаги с пенистой цитоплазмой, в которой выявляются липиды. Однако основой организующейся пневмонии является грануляционная ткань в виде полипов овальной, вытянутой, серповидной формы в просветах терминальных и респираторных бронхиол, в альвеолярных ходах и мешочках, в просветах альвеол.

Симптомы

Примерно 50% пациентов с данным диагнозом предъявляют жалобы, которые напоминают таковые при внебольничной форме пневмонии, у больных сохраняется гриппоподобный синдром, проявляющийся развитием кашля, повышением температуры тела, появлением слабости и утомляемости, а также снижения массы тела. В большинстве случаев именно прогрессирующий кашель и появление выраженной одышки при физической нагрузке заставляют больного обратиться за медицинской помощью. При обследовании у таких больных выявляются инспираторные хрипы.

Диагностика

Постановка диагноза происходит на основании изучения анамнестических данных, результатов физикального обследования, а также данных полученных при проведении лучевых исследований, исследований функции легких и гистологических исследования биопсийного материала. При рентгенографии органов грудной клетки выявляются двусторонние диффузные изменения, которые локализируются в периферических отделах и проявляются альвеолярными затемнениями при сохраненных объемах легких. Иногда могут обнаруживаться периферические затемнения, которые характерны для хронической эозинофильной пневмонии.

Иногда альвеолярные затемнения могут носить односторонний характер. Часто обнаруживаются рецидивирующие и мигрирующие инфильтраты. В редких случаях на начальных этапах патологического процесса могут выявляться нерегулярные линейные или очаговые интерстициальные инфильтраты либо сотовое легкое. При данном типе патологии выявляется очаговая консолидация воздушных пространств, затемнения по типу матового стекла, узловые затемнения малых размеров, утолщение стенок и дилатация бронхов. Очаговые затемнения выявляются в большинстве случаев в периферических отделах нижних долей легких.

Лечение

Терапия криптогенной организующейся пневмонии идентична лечению при идиопатическом фиброзе легких.

Больным назначаются кортикостероиды. Риск развития рецидивов связывают с длительностью лечения, в связи с этим прием кортикостероидов должен длится от 6 до 12 месяцев. Рецидивирующие эпизоды патологии чаще всего возникают в ответ на дополнительные курсы кортикостероидов.

Терапию пневмонии чаще всего начинают с преднизолона в дозе 0,75 мг на килограмм массы тела в сутки, в течение от 2 до 4 недель при постепенном снижении дозировки. При возникновении рецидивов дозу стероидов рекомендуется снова увеличить.

При прогрессированиипатологиидополнительно назначают прием цитостатических препаратов

Профилактика

Сегодня методы профилактики криптогенной организующейся пневмонии не разработаны.