Микроскопический полиангиит: причины возникновения и основные симптомы, способы лечения заболевания

Один из видов системного васкулита. Заболевание поражает преимущественно мелкие кровеносные сосуды (капилляры, артериолы, венулы) таких органов как: легкие, почки и кожа. Недуг проявляется кашлем, одышкой, болевыми ощущениями в груди, легочными кровотечениями, петехиальными высыпаниями и артралгиями. Часто на первых стадиях больной обращается за помощью к специалистам оториноларингического, офтальмологического, дерматологического, пульмонологического, фтизиатрического и нефрологического профилей. Болезнь диагностируется и лечится ревматологом. В рамках диагностики используют: анализ крови на иммунологические маркеры, общее и биохимическое исследование мочи, биопсию, рентгенографию, компьютерную томографию, ультразвуковое и радиоизотопное исследование. При остром течении недуга, осуществляют иммуносупрессивную терапию, которая включает глюкокортикоиды и циклофосфамид. Некоторым пациентам проводят пульс-терапию с помощью плазмафереза и преднизолона. Болезнь чаще всего встречается у пожилых людей. Прогноз неблагоприятный.

Причины микроскопического полиангиита

Факторы, провоцирующие развитие патологии изучаются. Заболевание возникает из-за образования белковых соединений плазмы крови, которые нейтрализуют цитоплазму нейтрофилов, и вызывают повреждения внутреннего слоя кровеносных сосудов.

Симптомы микроскопического полиангиита

Патология дебютирует неспецифической гриппоподобной симптоматикой, выражающейся: повышением температуры до субфебрильных значений, мигрирующими миалгиями и артралгиями, общей слабостью, недомоганием, потливостью в ночное время. Треть пациентов жалуется на развитие язвенно-некротического либо атрофического ринита, синусита, среднего отита, конъюнктивита, кератита, эписклерита и увеита. Могут наблюдаться стойкие артриты, поражающие мелкие и крупные суставы, синовит и периферическая полинейропатия. На начальных этапах формируется сосудистая пурпура, эритема, ливедо, узелковые либо буллезные высыпания. Недуг редко проявляется язвенными изменениями и асептическими некрозами. Половина больных страдает от геморрагического альвеолита. Также заболевание проявляется легочным и почечным синдромом. Первый выражается кашлем, прогрессирующей одышкой, болью в груди, дыхательной недостаточностью и кровохарканьем. Для второго характерны протеинурия, гематурия, нефротический синдром, а также артериальная гипертензия и гломерулонефрит.

Диагностика микроскопического полиангиита

Недуг диагностируется и лечится ревматологом. Чтобы установить и подтвердить диагноз, врач анализирует клиническую картину, изучает историю болезни, проводит физикальный осмотр и направляет пациента на дополнительные лабораторные и инструментальные обследования. В рамках диагностики используют: анализ крови на иммунологические маркеры, общее и биохимическое исследование мочи, биопсию, рентгенографию, компьютерную томографию, ультразвуковое и радиоизотопное исследование. Заболевание отличают от узелкового периартериита, гранулематоза Вегенера, ревматоидного артрита, системной красной волчанки, синдрома Гудпасчера, эозинофильного гранулематоза с полиангиитом, пурпуры Шейлен-Геноха, криоглобулинемии, атипичной пневмонии и туберкулеза.

Лечение микроскопического полиангиита

Терапевтическая тактика направлена на купирование симптоматики и достижение ремиссии. При остром течении недуга, больного размещают в стационарном отделении больницы и осуществляют иммуносупрессивную терапию, которая включает глюкокортикоиды и циклофосфамид. Некоторым пациентам проводят пульс-терапию с помощью плазмафереза и преднизолона. Быстропрогрессирующие, тяжелые формы патологии лечат экстракорпоральной гемокоррекцией (криоаферезом, каскадной фильтрацией плазмы и лимфоцитарезом). После наступления ремиссии, ревматолог назначает поддерживающую иммуносупрессивную терапию. Почечная недостаточность является показанием к гемодиализу, а в терминальной стадии – к пересадке органа.

Профилактика микроскопического полиангиита

Специфические методы профилактики не разработаны, поскольку причины образования недуга до конца не изучены. Чтобы избежать