Оптикомиелит: причины возникновения и основные симптомы, способы лечения заболевания

Болезнь Девика представляет собой демиелинизирующую патологию, отличающуюся избирательным поражением спинного мозга и зрительных нервов. Клинические проявления недуга обусловлены сочетанием зрительных расстройств с симптомами миелита.

Причины

Несмотря на то, что патогенез оптикомиелита изучен недостаточно, специалисты относят данную патологию к аутоиммунным заболеваниям. Специфические для данного недуга антитела NMO-IgG были выявлены в 2004 г. Они обнаруживаются примерно у 73% больных и не выявляются у пациентов с другими аутоиммунными нарушениями,такими как типичная форма рассеянного склероза, РЭМ или иными воспалительными поражениями центральной нервной системы. В 2005 г. был обнаружен белковый канал аквапорин-4, который является мишенью для антител NMO-IgG. Аквапорин-4 обнаруживающийся преимущественно в тканях спинного мозга, в головном мозге — перивентрикулярно и в области гипоталамуса. Аквапорин-4 локализуется в отростках астроцитов и стенках сосудов, формирующих гематоэнцефалический барьер. Повреждение белковых каналов антителами NMO-IgGсопровождается повышением проницаемости гематоэнцефалического барьера и свободным проникновением через него других иммунных комплексов с развитием аутоиммунного воспаления.

Морфологически оптикомиелит характеризуется развитием некроза белого и серого мозгового вещества и формированием зон демиелинизации. Патологические изменения могут обнаруживаться в спинном мозге, зрительных нервах, гипоталамусе и хиазме. В областях демиелинизации и периваскулярно при оптикомиелите обнаруживаются отложения IgG. Хронические спинальные воспалительные очаги сопровождаются развитием кистозной дегенерации, атрофии и глиоза. Иногда обнаруживается формирование полостей, характерных для сирингомиелии. Одним из компонентов морфологических изменений при оптикомиелите во многих случаях является аутоиммунный васкулит.

Симптомы

Начальными симптомами оптикомиелита, является оптический неврит и воспалительное поражение спинного мозга. Примерно в 80% невриту зрительного нерва предшествует возникновение миелита, который возникает не позднее чем через 3 месяца с момента дебюта зрительных нарушений. Примерно в 20% случаев оптикомиелит манифестирует симптомами миелита и только с течением времени у больного присоединяется оптический неврит. Однако зафиксированы случаи оптикомиелита, которые манифестировали лихорадкой или симптомами острой респираторной инфекции. В редких случаях оптикомиелит может возникать на фоне других аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит, синдром Шегрена, антифосфолипидный синдром, аутоиммунный тиреоидит или тромбоцитопеническая пурпура.

В большинстве случаев при этом недуге возникает двустороннее поражение зрительных нервов. На начальных этапах патологии пациенты жалуются на нарушение четкости изображения, появление пелены перед глазами и болей в глазнице. После устранения острого воспаления у некоторых больных может наблюдаться частичное восстановление зрительной функции, однако чаще всего возникает полная атрофия зрительного нерва и слепота.

Диагностика

При постановке диагноза наряду с тщательным изучением клинической картины специалист учитывает данные, полученные при исследовании спинномозговой жидкости и магнитно-резонансной томографии. Также для подтверждения диагноза больному может потребоваться проведение магниторезонансной томографии.

Абсолютными диагностическими критериями оптикомиелита является наличие у больного оптического неврита и острого миелита, при отсутствии проявлений иных поражений вне спинальных структур и зрительных нервов.

Лечение

Лечение оптикомиелита – это сложная задача. Имеются противоречивые данные о результатах лечения при помощи иммуномодулирующих и иммуносупрессивных препаратов. На сегодняшний день мире зарегистрировано всего 6 фармпрепаратов,которые могут использоваться в патогенетической терапии оптикомиелита, 3 из которых являются интерферонами. Однако их клиническая эффективность не доказана. Для купирования атак миелита и неврита применяют высокие дозы кортикостероидов и плазмаферез. При некупируемой атаке возможно использование ритуксимаба или митоксантрона. Для предупреждения обострений применяют преднизолон.

Симптоматическая терапия оптикомиелита основана на применении миорелаксантов, интратекальной инфузии баклофена, антидепрессантов, центральных анальгетиков, физиотерапевтического лечения. С целью восстановления двигательной и чувствительной функции конечностей, улучшения координации, уменьшения спастичности больным показана лечебная физкультура.

Профилактика

В связи с тем, что причины оптикомиелита пока не установлены методы профилактики данного заболевания не разработаны.