Пангипопитуитаризм: причины возникновения и основные симптомы, способы лечения заболевания

Патологическое состояние, проявляющееся функциональным дефицитом аденогипофиза, обусловленного стойкой нехваткой всех тропных гормонов и снижением функциональной активности периферических эндокринных желез.

Причины

Дефицит выработки тропных гормонов при данной патологии вызывают различные нарушения работы передней доли гипофиза и гипоталамуса. В большинстве случаев недуг возникает при изменении кровотока в гипоталамо-гипофизарной зоне.

В группу риска по появлению пангипопитуитаризма входят роженицы с тяжелыми кровопотерями во время родов, а также женщины, потерявшие много крови во время аборта, так как такие состояния становятся причиной развития гиповолемии, снижения артериального давления, шокового состояния и циркуляторного кислородного голодания гипофиза. Многократные беременности и роды, сопровождаются функциональным напряжением гипофиза, что способствует появлению пангипопитуитаризма.

Ишемические нарушения в тканях гипофизе у мужчин обусловлены массивными носовыми кровотечениями, а также кровоизлияниями из органов пищеварения. Существует высокий риск развития недуга при доброкачественных опухолевых поражениях гипофиза и гипоталамуса либо метастазах злокачественных неоплазий в гипоталамо-гипофизарную зону.

Повреждающее действие на клетки аденогипофиза или гипоталамуса могут оказывать травмы головного мозга, сопровождающиеся внутримозговыми кровоизлияниями, а также операции и лучевая терапия направленная на ликвидацию гипоталамических и гипофизарных неоплазий.

В редких случаях причинами пангипопитуитаризма является Гистиоцитоз X, саркоидоз и пигментный цирроз. Помимо этого, вызвать воспалительно-деструктивные изменения и разрушение тканей гипофиза могут некоторые инфекционные заболевания, такие как туберкулезная и сифилисная инфекция, малярия, воспаление вещества головного мозга и острые респираторные вирусные инфекции. Тяжелые формы токсикоза, возникшие во второй половине беременности, иногда также могут вызвать развитие аутоиммунных изменение в гипофизарных тканях.

Симптомы

Клинические проявления пангипопитуитаризма могут быть представлены целым рядом специфических симптомов, которые сочетают проявления полиэндокринной дисфункции и самые разные нейровегетативные симптомы. Интенсивность проявлений заболевания напрямую зависит от степени выраженности деструктивных изменений поражения аденогипофиза. Для патологии характерно медленное развитие, иногда может быть острое начало, в следствии чего интенсивные нарушения в данной анамической области могут являться причиной гибели человека. Сначала возникает снижение соматотропной и гонадотропной функции, а стечением времени отмечается ухудшение тиреотропной и адренокортикотропной активности.

Основными проявлениями нарушения работы гипофиза считается значительная потеря массы тела, сопровождающаяся утратой подкожно и жирового слоя, уменьшением объема мышечной массы и внутренних органов, иногда вплоть до возникновения истощения. При данной патологии происходит ухудшение выделения пота, а также возникает сморщивание и шелушение кожи. Иногда отмечается возникновение воскового оттенка кожи и возникновения пятен грязно-землистого цвета в области лица. В следствии выраженных трофических изменений возникает потеря костями кальция в результате чего возникает остеопороз, а также разрушение зубов и потеря волосяного покрова. Помимо этого, также возможно нарушение психического состояния, проявляющегося апатией, возникновением депрессивных состояний, нарушением эмоциональной активности и возникновения старческого синдрома. Данное заболевания связано с высоким риском развития коллапса и комы.

Диагностика

Постановка диагноза «пангипопитуитаризм» происходит на основании собранного анмнеза, характерных клинических проявлений, данных полученных в процессе исследования гормонального фона, а также нейрорадиологического и офтальмологического обследований.

Лечение

Компенсация потерянных функций периферических эндокринных желез происходит посредством назначения гормональной заместительной терапии с личным подбором схемы и дозировки лекарственных средств. Например, в педиатрической практике для активации линейного роста у детей используют соматотропин, купирования признаков гипотиреоза – тиреоидные гормоны, например, левотироксин натрия, для устранения надпочечниковой недостаточности, также может использоваться преднизолон или гидрокортизон.

Профилактика

Профилактика включает меры, направленные на предупреждение развития значительных послеродовых кровопотерь, черепно-мозговых травм, нейроинфекций и повреждения тканей гипофиза.