Синдром Лайелла: причины возникновения и основные симптомы, способы лечения заболевания

Тяжелая полиэтиологическая аллергия, при которой наблюдаются острое нарушение общего состояния больного и буллезное поражение кожи. Заболевание также проявляется быстро нарастающим обезвоживанием и токсическим поражением соматических органов. Существует высокий риск присоединения вторичной инфекции. Диагноз устанавливают на основании анамнестической информации, клинической картины, физикального осмотра и дополнительных обследований. В рамках диагностики могут выполнять общий анализ крови, коагулограмму, биохимическое исследование крови и мочи, иммунологические тесты, биопсию кожи с последующим гистологическим анализом. Пациента госпитализируют в реанимационное отделение. Медикаментозная схема лечения может включать: глюкокортикостероиды, анестетики, антибактериальные препараты, калий, магний, кальций, а также средства, которые снижают свертываемость крови. Прогноз зависит от тяжести течения недуга. Молниеносная форма приводит к летальному исходу. При острой форме, если присоединяется вторичная инфекция, повышается вероятность летального исхода. Если же течение благоприятное, больной выздоравливает через 1-2 недели.

Причины синдрома Лайелла

Заболевание может развивается при инфекционных процессах, возбудителем которых является золотистый стафилококк. В большинстве случаев данная форма патологии имеет очень тяжелое течение. Также аллергическая реакция может быть спровоцирована приемом таких групп фармацевтических препаратов как: сульфаниламиды, антибиотики, противосудорожные, обезболивающие, противовоспалительные и противотуберкулезные препараты. Чаще всего недуг возникает, если пациент принимает несколько препаратов и сульфаниламид. Также аллергия может быть на активные добавки, витамины и контрастные вещества для КТ. Существует идиопатическая форма заболевания. Иногда наблюдаются комбинированные причины, например аллергия на терапию по поводу инфекции.

Симптомы синдрома Лайелла

Недуг манифестирует внезапно: температура тела повышается до фебрильных цифр, кожные покровы и слизистые оболочки покрываются болезненными эритематозными пятнами. Со временем внешне здоровая кожа начинает отслаиваться. Наблюдается образование тонкостенных вялых пузырей, которые вскрываясь обнажают крупные эрозии. Характерно выделение обильного серозно-кровянистого экссудата. Быстро наступает обезвоживание. При незначительном поверхностном воздействии на кожу, эпидермис отслаивается. По мере прогрессирования недуга кожный покров становится резко болезненным при касании. Также заболевание проявляется мучительной жаждой, сниженным потоотделением, выраженной головной болью, выпадением волос. Патология может осложняться анурией и острой почечной недостаточностью.

Диагностика синдрома Лайелла

Пациенту могут потребоваться консультации иммунолога, аллерголога, дерматолога, нефролога и реаниматолога. Чтобы установить и подтвердить диагноз, врач собирает анамнестические данные, анализирует клинические симптомы, проводит физикальный осмотр и направляет больного на дополнительные обследования. В рамках диагностики могут выполнять общий анализ крови, коагулограмму, биохимическое исследование крови и мочи, иммунологические тесты, биопсию кожи с последующим гистологическим анализом. Заболевание дифференцируют от актинического дерматита, пузырчатки, контактного дерматита, буллезного эпидермолиза, герпетиформного дерматита Дюринга, простого герпеса и синдрома Стивена-Джонсона.

Лечение синдрома Лайелла

Пациента госпитализируют в реанимационное отделение. На начальных этапах больному вводят большие дозы преднизолона. При регрессе симптомов доза кортикостероидов снижается. Чтобы очисть кровь от токсинов, проводят экстракорпоральную гемокоррекцию методами плазмафереза или гемосорбции. Для купирования обезвоживания и нормализации водно-электролитного баланса, пациенту назначают инфузии натрия хлорида, декстрана и солевых растворов. Медикаментозная схема может дополняться калием, магнием, кальцием, мочегонными средствами, антибактериальными препаратами и средствами, которые снижают свертываемость крови. Пораженные участки кожи и слизистых оболочек обрабатывают аэрозолями с кортикостероидами и антибактериальными примочками, а затем накладывают влажно-высыхающие повязки. Чтобы избежать развития вторичных инфекций, рекомендовано несколько раз за день менять нательное белье. Из-за выраженной болезненности, обработку ран проводят после соответствующего обезболивания. В некоторых случаях перевязки выполняют под анестезией.

Профилактика синдрома Лайелла

Специфические методы профилактики не разработаны. Рекомендовано сдать аллергопробы, чтобы избежать приема препаратов, которые могут спровоцировать развитие аллергической реакции.