Синдром Ландау-Клеффнера: причины возникновения и основные симптомы, способы лечения заболевания

Патология, при которой наблюдается прогрессирующая утрата навыка речи и эпилептиформные изменения электроэнцефалограммы. У большинства пациентов наблюдаются эпилептические приступы. Диагноз устанавливают на основании анамнестической информации, клинической картины, неврологического осмотра и дополнительных обследований. В рамках диагностики выполняют: аудиометрию, электроэнцефалографию, магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию, позитронно-эмиссионную томографию. Если у больного не наблюдаются эпилептические пароксизмы, ему назначают прием сукцинимидов или бензодиазепинов. При эпилептических приступах медикаментозную схему могут дополнять вальпроатами, топираматом и леветирацетамом. Прогноз неоднозначный. Как правило, эпилептические пароксизмы исчезают к пубертатному периоду, однако речевые расстройства могут сохраняться до конца жизни. В большинстве случаев даже во взрослом возрасте отмечаются выраженные речевые дисфункции. Заболевание чаще встречается у мальчиков.

Причины синдрома Ландау-Клеффнера

Природа образования недуга до конца не изучена. У некоторых больных была выявлена эпилепсия в семейной истории болезни, но четкие наследственные связи не прослеживаются. Считается, что речевые дисфункции возникают на фоне эпилептогенной активности. В большинстве случаев отмечается непрерывная эпилептиформная активность во время медленного на, прослеживаемая на энцефалографии. Иногда синдром Ландау-Клеффнера является симптомом другого заболевания. Патология может быть спровоцированной астроцитомой мозга, церебральным цистицеркозом и черепно-мозговой травмой.

Симптомы синдрома Ландау-Клеффнера

До проявления первых признаков задержка речевого развития не отмечается. Сперва недуг проявляется нарушением понимания обращенной речи – сенсорной афазией. Ребенок неадекватно реагирует на слова родителей и педагогов. Клиническая картина может дополняться эмоциональной лабильностью, гиперактивностью, агрессивностью, повышенной возбудимостью, тревожностью, негативизмом и замкнутостью. Как правило, речевые нарушения прогрессируют за несколько недель или месяцев. Иногда развитие недуга происходит в течение нескольких дней. В некоторых случаях пациент не реагирует на любые звуковые раздражители при отсутствии слуховых нарушений. По мере прогрессирования недуга, отмечается развитие моторной афазии. Малыш начинает разговаривать простыми предложениями, затем пользуется лишь отдельными словами и в результате полностью теряет речь. Для эпилептических пароксизмов характерны атипичные абсансы и парциальные моторные приступы. Возможно появление миоклонических и атонических пароксизмов. В большинстве случаев припадки возникают, когда больной отходит ко сну или просыпается. Обычно, когда ребенок взрослеет эпилептические пароксизмы исчезают.

Диагностика синдрома Ландау-Клеффнера

Больного консультируют специалисты неврологического, логопедического, эпилептологического, психиатрического и педиатрического профилей. Диагностика затруднена, особенно если эпилептические приступы отсутствуют. Во время нейропсихологического обследования доктор выявляет сенсомоторную афазию и поведенческие нарушения. Чтобы исключить кохлеарный неврит и другие слуховые расстройства, больного осматривает судоролог, а также проводится аудитометрия. Кроме того, в рамках диагностики могут выполнять электроэнцефалографию, магнитно-резонансную, компьютерную или позитронно-эмиссионную томографию. Заболевание дифференцируют с аутизмом, синдромом Леннокса-Гасто, шизофренией, психозом, неоплазиям мозга, цереброваскулярными нарушениями, энцефалитом и демиелинизирующими болезнями.

Лечение синдрома Ландау-Клеффнера

Пациенту назначают противоэпилептическую терапию. Если у больного не наблюдаются эпилептические пароксизмы, ему назначают прием сукцинимидов или бензодиазепинов. При эпилептических приступах возможно применение вальпроатов, топирамата и леветирацетама. Карбамазепин в лечении не используется. Если антиконвульсанты не купируют электрический эпистатус на электроэнцефалографии, дополнительно выписывают глюкокортикостероиды. В таких случаях показано внутривенное введение дексаметазона, тетракозактида или преднизолона. Кроме того, проводят логопедическую и нейропсихологическую коррекцию.

Профилактика синдрома Ландау-Клеффнера

Специфические методы профилактики не разработаны. Важно своевременно обращаться за медицинской помощью, чтобы выявить болезнь на ранней стадии и начать соответствующее лечение.