Синдром Леннокса-Гасто: причины возникновения и основные симптомы, способы лечения заболевания

Детская эпилепсия, при которой наблюдаются абсансы, миоклонические, атонические и тонические пароксизмы, а также задержка нейропсихологического развития. Синдром может иметь идиопатическую форму или возникать на фоне других болезней (церебральные аномалии, генетические обменные заболевания, перинатальные патологии). Диагноз устанавливают на основании анамнестических данных, клинических признаков, неврологического осмотра и дополнительных обследований. В рамках диагностики могут выполнять электроэнцефалографию, компьютерную, магнитно-резонансную или позитронно-эмиссионную томографию. В большинстве случаев антиконвульсантная терапия неэффективна. Ребенку корректируют рацион питания и назначают кетогенную диету. Прогноз неблагоприятный. Возможен летальный исход в детском возрасте, вызванный тяжелыми травмами во время падения при пароксизме. Как правило, больные страдают выраженной умственной отсталостью и нуждаются в тщательном уходе.

Причины синдрома Леннокса-Гасто

Этиология развития заболевания до конца не изучена. В большинстве случаев недуг провоцируется генетическими патологиями, возникающими внутриутробно или в первый год жизни ребенка. Болезнь может образоваться на фоне гипоксии плода, внутриутробных инфекций (краснухи, цитомегалии, простого герпеса, токсоплазмоза), родовой травмы, недоношенности, асфиксии новорожденного, тяжелых инфекционных заболеваний (менингита, энцефалита), гидроцефалии, кортикальной дисплазии, гипоплазии мозолистого тела, метаболических нарушений, туберозного склероза. У некоторых пациентов недуг проявляется при прогрессировании синдрома Веста.

Симптомы синдрома Леннокса-Гасто

Первые признаки патологии возникают на фоне задержки умственного и психического развития. Криптогенная форма манифестирует на фоне благоприятного общего состояния. Заболевание проявляется атипичными абсансами, атоническими, миоклоническими и тоническими пароксизмами. При атонических приступах наблюдается кратковременная утрата тонуса мышц. Для локальных пароксизмов характерно внезапное подгибание коленей, кивки головой и выпадение предметов из рук. Как правило, атонические эпизоды молниеносны и продолжаются лишь несколько секунд. Миоклонические приступы характеризуются локальными мышечными подергиваниями. Отмечаются симметричные стереотипные серийные пароксизмы. При тонических приступах кратковременно отключается сознание. Во время пароксизма могут возникать: тахикардия, цианоз, слезотечение, апноэ и гиперсаливация. Для атипичных абсансов характерно частичное нарушение сознания. Если абсансы кратковременны, родители и педагоги могут их не заметить. У всех пациентов отмечается задержка психомоторного развития различной выраженности. Клиническая картина может дополняться агрессивностью, гиперактивностью, эмоциональной лабильностью.

Диагностика синдрома Леннокса-Гасто

Пациента консультируют невролог и эпилептолог. Чтобы установить и подтвердить диагноз, врач анализирует клинические признаки, собирает анамнестическую информацию, проводит неврологический осмотр и направляет больного на дополнительные обследования. В рамках диагностики могут выполнять электроэнцефалографию, компьютерную, магнитно-резонансную и позитронно-эмиссионную томографию. Заболевание дифференцируют от миоклонической эпилепсии, синдрома Веста, болезни Гоше, доброкачественной роландической эпилепсии, болезни Краббе, а также детской абсансной эпилепсии.

Лечение синдрома Леннокса-Гасто

Проводят противоэпилептическую терапию. Пациенту могут назначать прием вальпроевой кислоты, этосуксимида, карбамазепина, ламотриджина. В большинстве случаев антиконвульсантная терапия неэффективна. Ребенку корректируют рацион питания и назначают кетогенную диету. В лечении могут использоваться большие дозировки иммуноглобулина. При частых и тяжелых эпилептических пароксизмах могут проводить оперативное вмешательство, методом каллозотомии, во время которого хирург рассекает мозолистое тело.

Профилактика синдрома Леннокса-Гасто

Специфические методы профилактики не разработаны. Женщинам в период гестации рекомендовано проходить все плановые обследования, чтобы на ранних этапах выявлять и лечить внутриутробные патологии, которые могут спровоцировать развитие синдрома Леннокса-Гасто.