Синдром Маршалла: причины возникновения и основные симптомы, способы лечения заболевания

Детское заболевание, проявляющееся периодической лихорадкой, афтозным стоматитом, фарингитом и шейной лимфаденопатией. Симптоматика выражается регулярными повторяющимися эпизодами фебрильной температуры, болями в горле, язвенными поражениями слизистых оболочек ротовой полости, а также увеличением шейных лимфатических узлов. Диагноз устанавливают на основании анамнестической информации, клинической картины, физикального осмотра и дополнительных обследований. В рамках диагностики могут выполнять общий анализ крови, биохимическое исследование крови, анализ на уровень иммуноглобулинов, антибиотикограмму, посев мочи на стерильность, рентгенографию. Медикаментозная терапия основана на кортикостероидах (преднизолон, бетаметазон), колхицине, циметидине и анкире. Прогноз благоприятный. Как правило, заболевание разрешается самостоятельно до пубертатного периода.

Причины синдрома Маршалла

Этиология развития недуга до конца не изучена. Патология считается полигенной или мультифакториальной. Заболевание может быть спровоцировано генетическими, средовыми и иммунными факторами. В некоторых случаях болезнь возникает при мутациях гена MEFV, отвечающего за продукцию протеина пирина. Инфекционный процесс может быть вызван вирусом Эпштейна-Барр, простым герпесом, цитомегаловирусом, микобактериями хелона, плазмодиями, боррелиями и бруцеллами. У некоторых пациентов наблюдается недостаточность витамина D.

Симптомы синдрома Маршалла

Патология проявляется эпизодами лихорадки, которые могут возникать через каждые несколько недель или месяцев. В среднем цикл длится около месяца. Наблюдается внезапное повышение температуры до фебрильных значений. Редко за день до повышения температуры пациент жалуется на общую слабость, астению и плохой аппетит. Со временем клиническая картина дополняется афтозным стоматитом, который характеризуется мелкими язвенными поражениями слизистых оболочек ротовой полости. Симптомами фарингита являются болевые ощущения в горле и покраснение слизистых оболочек глотки. Во время пальпации доктор выявляет увеличенные, болезненные шейные лимфатические узлы. Меньше чем в половине случаев все симптомы возникают одновременно. Иногда клиническая картина дополняется головной болью, тошнотой, рвотой и вздутием живота. Через несколько дней фебрилитет спадает, а воспалительные проявления исчезают. Как правило, повторная атака появляется в течение 2 недель или месяцев. Лихорадка при синдроме Маршалла характеризуется относительно удовлетворительным общим состоянием. В перерывах между проявлениями симптомов отмечаются нормальный аппетит и набор потерянного веса. Задержка психоэмоционального развития не наблюдается. До пубертатного периода эпизоды полностью исчезают, однако иногда синдром может дебютировать у взрослых. На фоне недуга могут развиваться тонзиллит, заглоточный абсцесс, отит, гнойный медиастинит и амилоидоз. Из-за частых эпизодов болезни ребенок может отставать от школьной программы.

Диагностика синдрома Маршалла

Больному могут потребоваться консультации специалистов педиатрического и оториноларингического профилей. Чтобы установить и подтвердить диагноз, доктор собирает анамнестическую информацию, анализирует клинические признаки, проводит физикальный осмотр и направляет пациента на дополнительные обследования. В рамках диагностики могут выполнять общий анализ крови, биохимическое исследование крови, анализ на уровень иммуноглобулинов, антибиотикограмму, посев мочи на стерильность, рентгенографию. Недуг дифференцируют от возвратного тонзиллита, инфекционных заболеваний, ювенильного идиопатического артрита, циклической нейтропении, семейной средиземноморской лихорадки, болезни Бахчета и синдрома гиперглобулинемии D.

Лечение синдрома Маршалла

В большинстве случаев антибактериальные, противовирусные и антигистаминные препараты неэффективны. Нестероидные противовоспалительные средства лишь на короткое время снижают температуру. Эпизоды лихорадки купируют кортикостероидами (преднизолоном, бетаметазоном). Чтобы предотвратить частые приступы лихорадки, назначают колхицин. Кроме того, пациенту могут назначать прием циметидина или анакинры. По показаниям выполняют оперативное вмешательство, методом тонзиллэктомии.

Профилактика синдрома Маршалла

Специфические превентивные меры не разработаны. При синдроме Маршалла в профилактических целях назначают витамин D3.