Синдром Шарпа: причины возникновения и основные симптомы, способы лечения заболевания

Системная болезнь, при которой сочетаются симптомы таких заболеваний, как системная красная волчанка, дерматомиозит и склеродермия. Наблюдаются суставные, мышечные, кожные и висцеральные проявления, а также синдромы Рейно и Шеграна. Диагноз устанавливают на основании анамнестических данных, клинических признаков, физикального осмотра и дополнительных обследований. В рамках диагностики могут выполнять общий и биохимический анализ крови, иммунологические и серологические тесты. Недуг лечат глюкокортикостероидами. Рекомендовано динамическое наблюдение. Прогноз благоприятный. В редких случаях болезнь осложняется тяжелыми поражениями легких и почек, которые могут привести к летальному исходу.

Причины синдрома Шарпа

Этиология развития недуга до конца не изучена. Считается, что патология образуется на фоне наследственной предрасположенности. Болезнь может быть спровоцирована эндокринными нарушениями, вирусными инфекциями, стрессом, травмами и переохлаждением.

Симптомы синдрома Шарпа

Наблюдаются признаки таких заболеваний, как синдром Рейно, полимиозит, полиартрит, кожные и висцеральные поражения. В большинстве случаев на ранних этапах отмечается плотный отек кистей верхних конечностей. Склеродактилия, тяжелые ишемические и некротические изменения дистальных фаланг пальцев не характерны. Также патология проявляется рецидивирующими множественными артритами и артралгией. У некоторых пациентов развиваются эрозивные поражения костных тканей. Прогрессирующая легочная гипертензия выражается одышкой во время физических нагрузок и в состоянии покоя, непродуктивным приступообразным кашлем, торакалгией. Со временем образуются ревматоидные узелки. Определяется ревматоидный фактор. Симптомами полимиозита являются болевые ощущения, мышечная астения конечностей, уплотнение мышечных тканей. Как правило, данные изменения хорошо поддаются лечению глюкокортикостероидами. Легочная гипертензия и гипотония пищевода приводят к дисфагии. Характерно образование склеродермоподобных изменений кожного покрова, эритематозных пятен, алопеции, телеангиэктазии, дискоидной волчанки и периорбитальной пигментации. Болезнь может сопровождаться диффузным гломерулонефритом, асептическим менингитом, невралгией тройничного нерва, анемией, лимфоаденопатией, гепатоспленомегалией.

Диагностика синдрома Шарпа

Пациенту необходимы консультации специалистов ревматологического, кардиологического, неврологического и гастроэнтерологического профилей. Чтобы установить и подтвердить диагноз, доктор собирает анамнестическую информацию, анализирует клинические признаки, проводит физикальный осмотр и направляет больного на дополнительные обследования. В рамках диагностики могут выполнять общий и биохимический анализ крови, иммунологические и серологические тесты. Поскольку синдром Шарпа является этапом развития другой ревматической болезни, рекомендовано динамическое наблюдение. Диагностическими критериями являются: высокие титры антител к RPN-70 и гемагглютирации, отек кистей, миозит, синовит, склеродактилия и синдром Рейно. Патологию дифференцируют с системной красной волчанкой, системной склеродермией, дерматомиозитом, ревматоидным артритом.

Лечение синдрома Шарпа

При рецидивирующем полиартрите и плеврите, назначают нестероидные противовоспалительные средства, антималярийные препараты, преднизолон или метотрексат в низких дозах. Воспалительный процесс могут купировать преднизолоном, метотрексатом, азатиоприном. Если в клинической картине преобладает синдром Рейно, больному необходимо избегать переохлаждения, вибраций, а также отказаться от курения. Медикаментозную схему могут дополнять вазодилататорами из группы антагонистов кальция (нифедипином). Для терапии эзофагеальных нарушений применяют антацидные препараты и корректируют рацион питания. Миокардит и легочная гипертензия являются показаниями к назначению кортикостероидов и цитостатиков. При прогрессирующем течении легочной гипертензии вводят простациклин, а также выписывают ингибиторы АПФ и антагонисты кальция.

Профилактика синдрома Шарпа

Специальных превентивных методов не существует. Рекомендовано избегать стрессов, переохлаждения, травм и вирусных инфекций. Необходимо своевременно обращаться за медицинской помощью, чтобы выявлять недуг на ранних этапах.