Синдром Веста: причины возникновения и основные симптомы, способы лечения заболевания

Патология, характеризующаяся серийными спастическими сокращениями и задержкой нейропсихического развития. Отмечается гипсаритмический ЭЭГ-паттерн. В большинстве случаев синдром дебютирует в первые 12 месяцев после рождения, однако иногда первые симптомы появляются позже – до четырех лет. Признаками недуга являются: снижение хватательного рефлекса, аксональная гипотония, симметричные и кратковременные спазмы мышц. Иногда при синдроме отмечаются бессудорожные приступы, при которых двигательная активность ребенка временно останавливается. В рамках диагностики могут выполнять электроэнцефалографию, компьютерную, магнитно-резонансную или позитронно-эмиссионную томографию. Проводится стероидная терапия преднизолоном. Кроме того, в лечении применяют антиконвульсанты: нитразепам, вальпроевая кислота, витамин В6. Прогноз сложный. Инфантильные спазмы могут полностью исчезнуть по достижению трехлетнего возраста, однако часто недуг трансформируется в синдром Леннокса-Гасто. Патология может привести к задержке психомоторного развития, когнитивным и поведенческим нарушениям, детскому церебральному параличу, аутизму и летальному исходу.

Причины синдрома Веста

Недуг может быть спровоцирован внутриутробными инфекциями, постнатальным энцефалитом, гипоксией плода, преждевременными родами, внутричерепной родовой травмой, асфиксией и постнатальной ишемией при позднем пережатии пуповины. Также патология может быть симптомом таких заболеваний как: септальная дисплазия, гемимегалоэнцефалия, агенезия мозолистого тела, туберозный склероз, нейрофиброматоз, синдром Дауна и фенилкетонурия. Кроме того, синдром может иметь идиопатический характер.

Симптомы синдрома Веста

Обычно, первые признаки патологии возникают в течение 12 месяцев после рождения. Иногда недуг манифестирует позже: до четырех лет. Синдром проявляется серийными мышечными спазмами и нарушениями психомоторного развития. Характерно снижение и выпадение хватательных рефлексов и гипотония. Иногда дети не следят глазами за объектами и не могут фиксировать взгляд. Спазмы мышц симметричные и кратковременные. Как правило, приступы появляются серийно с интервалом больше 60 секунд. На начальном этапе припадка интенсивность спазмов возрастает, а к концу – спадает. Чаще всего инфантильные спазмы появляются во время засыпания либо после пробуждения. Также пароксизмы могут быть спровоцированы резкими громкими звуками и тактильной стимуляцией. Спазмы могут иметь экстензорный, флексорный и смешанный характер. Иногда киническая картина дополняется генерализованным сокращением всех групп мышц. При судорогах мышц сгибателей шеи, малыш кивает головой, плечевого пояса – пожимает плечами, рук – приводит и отводит руки к телу. Если приступ возникает в момент ходьбы, больной неожиданно падает, однако его сознание сохраняется. Иногда наблюдаются безссудорожные приступы, во время которых внезапно останавливается двигательная активность. Редко отмечаются подергивания глазных яблок. Спазмы мышц, участвующих в дыхательном процессе, характеризуются нарушениями дыхания.

Диагностика синдрома Веста

Пациенту необходимы консультации специалистов педиатрического, неврологического, эпилептологического и генетического профилей. Чтобы установить и подтвердить диагноз, врач анализирует клинические проявления, собирает анамнестическую информацию, проводит физикальный осмотр и направляет пациента на дополнительные обследования. В рамках диагностики могут выполнять электроэнцефалографию, компьютерную, магнитно-резонансную или позитронно-эмиссионную томографию. Синдром дифференцируют от доброкачественного младенческого миоклонуса, синдрома Сандифера и других видов эпилепсии.

Лечение синдрома Веста

Проводится стероидная терапия преднизолоном. Некоторым больным могут назначать вигабатрин. Кроме того, в лечении применяют антиконвульсанты: нитразепам, вальпроевая кислота, витамин В6. По показаниям выполняют оперативной вмешательство, методом резекции очага поражения или тотальной каллозотомии.

Профилактика синдрома Веста

Специфические методы профилактики не разработаны. Женщинам в период гестации необходимо избегать внутриутробных инфекций и регулярно проходить плановые осмотры. Акушеру-гинекологу важно подобрать правильную тактику ведения родов, чтобы избежать родовых травм плода.