Койлонихия: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Патологическое состояние, представляющее собой разновидность ониходистрофии, обусловленное деформацией ногтей, при которой они приобретают ложкообразную форму с сохранением окраса и гладкости ногтевой пластинки.

Причины

Ложкообразная деформация ногтевой пластины может возникать по самым разным причинам. Специалисты полагают, что койлонихия относится к наследственным ониходистрофиям. Возникшая в результате наследственной предрасположенности койлонихия может являться симптомом различных соматических патологий. Триггерами, провоцирующими развитие приобретенной формы патологии, могут являться как экзогенные, так и эндогенные факторы. К внешним агентам относят травматическое повреждение, контакт с агрессивными химическими веществами, интенсивное УФ-излучение, резкие изменения температуры. К внутренним причинам способным вызвать развитие деформации относят инфекционные заболевания, эндокринные нарушения, анемию и другие соматические заболевания. Различают отдельный вид данной патологии, который может являться одним из составляющих синдрома Пламмера-Винсона-Патерсона-Келли, который предшествует развитию плоскоклеточного рака пищевода.

На данный момент точные причины развития врожденной формы койлонихии не установлены, но изучение случаев койлонихии в пределах нескольких поколений одной семьи позволяет рассматривать значительную часть обнаруженных случаев данной патологии, как генодерматоз. Считается, что генные мутации возникают на уровне гена EDA, если койлонихия ассоциирована с эктодермальной дисплазией, или дефектами в генах, которые принимают участие в процессе кератинизации, так как общей причиной патологии является изменение толщины ногтевой пластины. Установлено, что выработка кератинов у каждого человека является строго индивидуальной для каждого типа эпидермальных клеток. При генетическом варианте койлонихии изменяются преимущественно гены, корректирующие синтез двух типов кератинов рогового слоя: К1 и К10. Клетки поверхностного слоя эпидермиса на фоне таких мутаций утрачивают способность усваивать необходимое количество белка, достаточное для формирования нормально развитой роговой пластинки. На фоне таких процессов отмечается истончение ногтевой пластины и потеря ею прочностных характеристик, что приводит к деформации ее центральной области.

Механизм развития приобретенной формы патологического процесса несколько отличается от такого при врожденной форме койлонихии. В этом случае в основе развития патологического процесса лежит нарушение кератинизации, обусловленное появлением биохимических изменений в кератиноцитах при их миграции на поверхность кожи от пролиферативного базального слоя к ригидному роговому. В структуре эпидермиса все кератиноциты в процессе синтеза кератина формируются в пары, образуя димеры, которые отвечают за состояние разных областей ногтевой пластинки. В том случае, если деформация возникла на фоне травм, то нарушается выработка кератинов К6, К16, К19, которые связываются с центральной частью ногтя. Поврежденные кератиноциты начинают выработку биологически активных веществ, которые провоцируют появление воспаления в подногтевом пространстве, что нарушает трофику дермы и эпидермиса.

Симптомы

В клиническом течении койлонихии различают две стадии. На ранних этапах развития патологического процесса отмечается истончение и уплощение ногтевой пластины, а в ее центре происходит формирование небольшой ямки, при этом окрас и гладкость ногтя не изменяются. Если на этом этапе пациенту не оказать необходимую медицинскую помощь, то у больного отмечается вовлечение в патологический процесс подногтевых тканей, с дальнейшим дистрофическим изменением всей ногтевой пластинки, что сопровождается появлением хрупкости ногтя, а также краевой отслойки и загибания его концов кверху. Ногтевая пластина начинает усиленно крошиться по краю, но при этом как и раньше сохраняет свой естественный цвет и гладкую поверхность, при этом загнутые концы вогнутой ногтевой пластинки придают ей очень неэстетичный вид, что становится причиной психологического дискомфорта.

Диагностика

Постановка диагноза в большинстве случаев не вызывает затруднений. Чаще всего при подозрении на койлонихию проводят простой водный тест, который заключается в помещении капли воды на поверхность ногтя в его центральной части. В том случае, если капля не растекается, диагноз считается подтвержденным.

Лечение

Корректное лечение койлонихии подбирается с учетом причин, которые ее вызвали. В связи с этим после полного обследования больному назначается лечение у профильного специалиста. В том случае, если причиной развития деформации является травма или контакт с химически патогенным веществом, проводят устранение этой причины. Наружное лечение сводится к назначению окклюзивных повязок с растворами и кремами, процентная концентрация которых зависит от степени поражения ногтевой пластинки. Используются противовоспалительные препараты, мочевина, витамины, минералы. Схема лечения подбирает специалистом индивидуально для каждого пациента.

Профилактика

Предупредить развитие койлонихии на данный момент не представляется возможным, так как специалисты пока точно не установили причины развития данной патологии.