Криоглобулинемический васкулит: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Представляет собой васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, характеризуется поражением мелких сосудов (капилляров, венул, артериол) преимущественно кожных покровов и клубочков почек и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией.

Причины

Для данного вида васкулита характерно отложение комплексов криоглобулина (моно- или поликлональные иммуноглобулины IgM, направленные против IgG, преципитирующие при низкой температуре) в мелких сосудах,преимущественно в капиллярах, венулах и артериолах и их наличие в крови. Различают первичный или идиопатический васкулит, ассоциированный с криоглобулинемией (этиология данной патологии остается неустановленной), а также васкулит, ассоциированный с определенной этиологией, обусловленный инфицированием вирусом гепатита С, лимфопролиферативными новообразованиями или аутоиммунными болезнями.

Симптомы

Криоглобулинемический васкулит чаще всего выявляется у женщин в возрасте около 50 лет. Наиболее распространенным признаком патологии является пальпируемая пурпура, располагающаяся на нижних конечностях, реже в области живота или ягодиц. Иногда отмечается возникновение крапивницы или сетчатого ливедо. Для заболевания характерно появление симметричных мигрирующих полиартралгий, которые не сопровождаются появлением утренней скованности, поражающих проксимальные межфаланговые, пястно-фаланговые и коленные, реже – голеностопные и локтевые суставы. У многих пациентов отмечают признаки полинейропатии, а у незначительного количества больных возникает феномен Рейно. Довольно часто такие изменения являются первыми признаками патологии.

Частота обнаружения синдрома Шегренау таких больных варьируется от 14 до 40%. На поздних стадиях недуга развиваются клинические признаки поражения почек. Для заболевания характерно развитие микрогематурии, протеинурии, нефротического синдрома, артериальной гипертензии и поражения печени. Иногда течение васкулита может осложнятся появлением абдоминальных болей, легочных кровотечений и инфаркта миокарда.

При данной патологии признаки поражения легких выражены слабо. Чаще всего больные жалуются на сухой кашель, экспираторную одышку при физических нагрузках, боли в грудной клетке. Только в редких случаях встречается поражение легких по типу диффузных альвеолярных геморрагий или респираторного дистресс-синдрома.

Диагностика

Основным диагностическим критерием данной патологии является присутствие криоглобулинов в сыворотке крови. Часто встречают IgM РФ в высоком титре. Предполагается, что в состав криоглобулинов также входит IgG1-субкласс с активностью РФ, который участвует в поражении сосудов и почек. У большинства больных снижены копии грации Clq, С4, С2 и СН50 при нормальной концентрации СЗ. Специалисты предполагают, что такие изменения отражают холодовую активацию комплемента. Более чем в половины больных выявляют АНФ.

На рентгенограмме легких выявляются признаки интерстициального фиброза, легочные инфильтраты и утолщение плевры. Функциональные тесты указывают на ухудшение диффузионной способности легких и о патологию мелких бронхов. Морфологические изменения включают воспаление мелких и средних артерий.

Лечение

В терапии криоглобулинемическоговаскулитаиспользуютглюкокортикостероиды и плазмаферез в сочетании с назначением противовирусных средств, при этом предпочтение отдается рибавирину. При их неэффективности применяют циклофосфамид. Отмечен хороший эффект от использования ритуксимаба.

Чаще всего у таких больных смерть наступает в результате поражения печени и почек, а также сердечно-сосудистой системы и развития лимфопролиферативных заболеваний.

Профилактика

На данный момент эффективные методы профилактики криоглобулинемического васкулита не разработаны, так как до конца не установлен механизм развития данной патологии.