Криоглобулинемия: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Патологическое состояние, проявляющееся наличием у больного в сыворотке крови преципитатных белков (криоглобулинов), которые предрасположены к выпадению в осадок при температуре тела ниже 37 °С.

Причины

Специалистам удалось установить, что криоглобулинемия чаще всего развиваться при аутоиммунных патологиях, а также заболеваниях лимфопролиферативного, инфекционного генеза. Зафиксированы клинические случаи взаимосвязи криоглобулинемии с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, дерматомиозитом, склеродермией, болезнью Шегрена, циррозом печени, саркоидозом. Иногда определяется связь криоглобулинемии с множественной миеломой, В-клеточной неходжкинской лимфомой, болезнью Вальденстрема, хроническим лимфолейкозом. В большинстве случаев причиной развития данной патологии становятся инфекционные заболевания, такие как герпесная инфекция, инфекционный мононуклеоз, гепатит А, B и C, цитомегалия или ВИЧ-инфекция. В подтверждение вышесказанного можно отметить тот факт, что зафиксированный высокий уровнь криоглобулинов выявляется практически у половины больных, страдающих хроническим гепатитом С. В редких случаях триггером криоглобулинемического синдрома могут являться грибковые и паразитарные инфекции, сифилис, инфекционный эндокардит, висцеральные абсцессы.

Определенные исследования указывают на то, что существует генетическая предрасположенность к развитию криоглобулинемии у лиц с изменениями локусов HLA-DR3, DR6, DR7 и DR15. Факторами, повышающими вероятность появления криоглобулинемии, являются пожилой возраст, переохлаждение, обезвоживание, гормональный дисбаланс.

Пусковым механизмом в этиологии криоглобулинемии является взаимодействие антигена с иммунной системой. Стимуляция B-лимфоцитов усиливает гиперпродукцию моно- или поликлональных иммуноглобулинов, что приводит к образованию криопреципитирующих иммунных комплексов и их отложению в стенках мелких сосудов различных органов. Активация системы комплемента вызывает повреждение сосудистой стенки и возникновение воспаления, а усиление свертывания крови вызывает микротромбоз капилляров.

Симптомы

Криоглобулинемия характеризуется выраженным полиморфизмом. Вместе с тем наиболее типичными клиническими проявлениями патологии являются геморрагические высыпания, боли в костях, периферическая полинейропатия, синдром Рейно и гломерулонефрит.

Поражение кожи выявляется при всех типах криоглобулинемии. Чаще всего у больных развивается пальпируемая геморрагическая сыпь, указывающая на васкулитвенул. В большинстве случаев пурпура локализуется на голенях и бедрах, реже на ягодицах либо животе. Высыпания располагаются симметрично и не сопровождаются появлением зуда. После разрешения сыпи на ее месте формируются участки гиперпигментации. Пурпура часто может сочетаться с холодовой крапивницей и сетчатым ливедо. В половине случаев криоглобулинемия может сопровождаться развитием синдрома Рейно, проявляющегося развитием парестезий, похолоданием пальцев конечностей, акроцианозом. Примерно у трети пациентов обнаруживаются язвы на нижних конечностях, геморрагический некроз кожи, в тяжелых случаях возможно развитие гангрены кончиков пальцев. Типичным клиническим проявлением криоглобулинемии является развитие симметричных, мигрирующих полиартралгий с преимущественным вовлечением в патологический процесс пястно-фаланговых, межфаланговых, коленных, голеностопных, тазобедренных суставов.

При поражении почек у лиц с криоглобулинемией может выявляться протеинурия, микрогематурия, нефротический синдром, гломерулонефрит или почечная недостаточность.

Диагностика

Диагноз криоглобулинемии выявляется при наличии у больного характерной симптоматики, подтверждена взаимосвязь синдрома с лимфопролиферативными, инфекционными или системными заболеваниями, а также при определении типичных лабораторных маркеров. Клиническими критериями криоглобулинемии служат наличие 2-х признаков из триады Мельтцера, признаки поражения почек, печени либо нервной системы.

Для подтверждения диагноза больному могут быть назначены иммунологические и биохимические исследования крови, для идентификации вида иммуноглобулинов потребуется проведение иммуноэлектрофореза, а также общий анализ и исследование биоптата кожи и почки.

Лечение

Лечение криоглобулинемии связано с активностью заболевания и наличием жизнеугрожающих осложнений. Медикаментозная терапия криоглобулинемии основана на назначении глюкокортикоидов и цитостатиков. После достижения ремиссии проводится поддерживающая противовирусная терапия. В терапии резистентных форм криоглобулинемии перспективным является использование моноклональных антител к CD20-рецепторам.

Профилактика

Профилактика криоглобулинемического синдрома основана на предупреждении и адекватном лечении инфекционных болезней.