Лимфангиолейомиоматоз: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Патологическое состояние, возникающее в результате опухолеподобного разрастания гладкомышечных волокон по ходу мелких бронхов, лимфатических и кровеносных сосудов, что приводит к кистозной трансформации легочной паренхимы и поражению лимфатической системы.

Причины

На данный момент этиология заболевания неизвестна. Предположительно развитие аномальной реакции гладкомышечных клеток связывают с усиленной выработкой женских половых гормонов, преимущественно – эстрогена. Данную теорию также подтверждает активация патологического процесса в предменструальный период, что обусловлено обострением патологии при беременности и на фоне приема оральных контрацептивов и стабилизацией состояния в менопаузе. Сочетание лейомиоматоза легких с фиброматозом матки также указывает на гормональную основу данного заболевания. Лимфангиолейомиоматоз может иметь наследственную этиологию или возникать на фоне нарушений в работе иммунной системы.

Специалисты полагают, что существует ряд дефектных генов, которые отвечают за кодировку патологического ответа клеток гладкой мускулатуры на уровне эстрогена в крови. Это объясняется тем, что эстрогены стимулируют пролиферацию атипичных гладкомышечных (лейомиоматозных) клеток и способствуют их миграции в другие органы. При лейомиоматозе такие клетки получают способность к инвазивному росту и метастазированию, в следствии чего разрастание волокон гладкой мускулатуры напоминает опухолевый процесс. Инвазия атипичных клеток в лимфатическую систему вызывает лимфаденопатию.

Симптомы

На начальном этапе лимфангиолейомиоматоз протекает скрыто. Первые изменения в легких в большинстве случаев выявляются случайно при прохождении рентгенологического обследования по другому поводу. Со временем основным клиническим симптомом патологии становится прогрессирующая одышка. Вначале она развивается только при значительных физических нагрузках, а стечением времени и в покое. По мере развития заболевания затруднение дыхания прогрессируют, что сопровождается значительным снижением устойчивости к физическим нагрузкам.

Чаще всего боли в груди имеют непостоянный характер и усиливаются при глубоком дыхании. У части больных лимфангиолейомиоматоз проявляется рецидивирующим пневмотораксом. Данное состояние обусловлено развитием внезапной резкой интенсивной боли на стороне поражения и удушья. Периодически может возникать хилоторакс, который сопровождается нарастанием одышки и ощущением тяжести в нижних отделах грудной клетки. Характерным для легочного лейомиоматоза является связь кровохарканья, скопления хилезного выпота или воздуха в плевральных полостях с менструальным циклом. Усиление одышки, присутствие крови в мокроте, учащение эпизодов хило- и пневмоторакса наблюдается на этапе гестации и во время приема эстрогенных лекарственных средств.

Диагностика

Типичная клиническая картина и принадлежность к женскому полу позволяют предположить специалисту наличие у женщины лимфангиолейомиоматоза. Для подтверждения диагноза может потребоваться назначение компьютерной томографии грудной клетки, анализ плеврального выпота и асцитической жидкости, спирометрии, электрокардиограммы, магниторезонансной томографии.

Лечение

Пока этиотропное лечение лимфангиолейомиоматоза не разработана. Быстрое прогрессирование заболевания – это показание к применению прогестерона. При легочно-сердечной недостаточности применяются ингаляционные бронхолитики, оксигенотерапия, кардиотропные средства. Терапия пневмоторакса на фоне легочного лейомиоматоза проводится посредством химического плевродеза. При рецидивирующем скоплении воздуха в полости плевры выполняется плеврэктомия. Единственно возможным способом лечения данной патологии является трансплантация одного или обоих легких.

Профилактика

Первичная профилактика лимфангиолейомиоматоза пока не разработана.