Лимфангиома: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Представляет собой доброкачественную опухоль, которая возникает в результате врожденной аномалии лимфатической системы.

Причины

Практически все образования этой группы рассматриваются как врожденные сосудистые мальформации, а не истинные опухоли. Чаще всего они формируются у плода в конце первого либо в начале второго триместра гестации. Однако истинные причины развития патологии остается до конца не изученными. Предположительно этиологическими факторами заболевания являются нарушение эмбриогенеза, генные и геномные аномалии, интоксикация и нарушение лимфатического дренажа.

Нарушение эмбриогенеза, проявляющееся пороками эмбрионального развития лимфатической системы, довольно часто, является основной причиной развития данного заболевания. Предположительно специалисты связывают развитие заболевания с нарушением сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF-C) и рецепторов к нему (VEGFR-3), влияющих на пролиферативную активность клеток.

Установлено, что примерно в половины случаев обнаружения ангиом связывают с хромосомными аберрациями у плода. Очень часто лимфангиомы возникают при синдромах Шерешевского-Тернера, Дауна, трисомии 13, 18, при этом аутосомно-доминантный тип передачи патологии отмечается при синдроме Нунан.

Иногда нарушение развития лимфатических сосудов может возникать при внутриутробных токсических повреждениях. Зафиксированы случаи выявления новообразований у детей, которые родились от женщин, которые во время беременности подвергались воздействию свинца или его соединений.

Вторичный характер могут иметь опухоли, обусловленные нарушением лимфатического дренажа и связанные с мальротацией и заворотом кишечника. Сосудистые мальформации могут возникать после механической травмы, в частности, на фоне синдрома Горхэма-Стоута.

Симптомы

Клинические признаки заболевания определяются расположением, гистологической структурой, распространением новообразования, а также анатомо-топографическими особенностями вовлеченных участков и эффективностью ранее проводимой терапии. Ангиоматозные очаги могут выявляться в любой области человеческого организма, где имеется лимфоидная ткань. Очень часто выявляется поражения в области лица, а именно губ, языка, околоушно-жевательной зоны и туловища. Патологический процесс также могут вовлекаться лимфатические узлы, внутренние органы, костная ткань. Опухоль отличается медленным развитием, совпадающим с ростом ребенка. В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомное.

Капиллярная лимфангиома на начальных этапах представляет собой небольшое постепенно уплотняющееся пятно. Опухоль имеет нечеткие границы и бугристую поверхность, покрытую мелкими узелковыми элементами эластичной консистенции, окрашенными в розово-красный цвет. Постепенно площадь поражения кожи расширяется. Иногда из узелковых элементов может выступать лимфа, а при повреждении они могут кровоточить.

При кистозной или кистозно-кавернозной лимфангиоме лица и шеи возникает ограниченная припухлость, обращенная наружу или в сторону ротовой полости. Кожа в области поражения имеет цианотичный оттенок, растянута, свободна или спаяна с опухолевой массой. Опухоль имеет гладкую или бугристую поверхность и мягкую консистенцию.

При обширных лимфангиом в полости рта, шеи, средостения периодически возникает воспаление, которое сопровождается лихорадкой, общей слабостью, появлением локальной гиперемии, отечности, резкой болезненности в пораженной зоны.

Интраабдоминальная лимфангиома иногда может давать картину объемного образования и сопровождается появлением болей в животе, тошнотой и анорексией, а также признаками кишечной непроходимости. У некоторых детей может обнаруживаться асимметричное увеличение живота с пальпируемой безболезненной опухолью, удовлетворительным общим состоянием.

Диагностика

Предположить поверхностную лимфангиому позволяет наличие характерной клинической картине и истечение лимфы при ее пунктировании. В диагностически сложных случаях для подтверждения диагноза может потребоваться назначение ультрасонография опухоли, эхографии, магниторезонансной томографии, лимфографии и дерматоскопии.

Лечение

При данном заболевании консервативные методы в результате в результате низкой эффективности не применяются. Обеспечить уменьшение опухолевой массы или ее полное удаление могут лишь инвазивные методики. Способ коррекции выбирают с учетом локализации лимфангиомы, размера, глубины залегания, распространения опухоли.

Профилактика

В связи с тем, что на данный момент причины развития патологии остаются неизвестными, не представляется возможным разработать эффективные методы профилактики. м