Ранняя макрогенитосомия: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Ранняя макрогенитосомия: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Детская эндокринная патология, возникающая на фоне поражения эпифиза, при которой наблюдается преждевременное половое созревание. Симптомы нарастают постепенно. Клиническая картина характеризуется вялостью, апатией, повышенной сексуальной возбудимостью, сперматогенезом, оволосением тела и лица, началом менструации, увеличением грудных желез. Чтобы определить расположение и тип новообразования эпифиза, врач проводит физикальный осмотр, анализирует клинические проявления, собирает анамнез и направляет больного на дополнительные обследования. Диагностический алгоритм включает анализы на уровень гормонов (тестостерон, эстрадиол, лютеинизирующий гормон, фолликулостимулирующий гормон), магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию, вентрикулографию, электроэнцефалографию. Если болезнь имеет инфекционный характер, используют антибактериальные препараты. При опухолях эпифиза, по возможности проводят оперативное вмешательство. Для купирования симптомов могут назначать внутримышечное введение сульфата магния, люмбальные пункции и гормональные средства. При инфекционном поражении прогноз благоприятный.

Причины ранней макрогенитосомии

В большинстве случаев недуг развивается на фоне опухолевых образований шишковидной железы. У больного могут наблюдаться тератома, глиома и пинеалома. Заболевание также может иметь инфекционный характер. У таких пациентов нарушения функций эпифиза обусловлены разрастанием туберкулемы либо сифилитической гуммы.

Симптомы ранней макрогенитосомии

Симптоматика развивается постепенно. Сперва патология проявляется частыми головными болями поражающими лобную и затылочную зоны, вялостью, сонливостью, апатией, а также повышенным сексуальным возбуждением. Если увеличивается внутричерепное давление, клиническая картина дополняется тошнотой, рвотой, судорогами, снижением остроты зрения и мышечной слабостью. У ребенка преждевременно (до 10 лет) развиваются половые органы и вторичные половые признаки. Отмечается низкорослость и развитость скелетной мускулатуры как у взрослого человека. Также недуг характеризуется инфантильностью, задержкой интеллектуального и психического развития. У мальчиков начинается сперматогенез, периодически возникает эрекция и эякуляция, голос становится низким и грубым, лобок, подмышечные впадины, грудь и лицо покрываются волосами. У девочек недуг выражается увеличением объема бедер и груди, оволосением лобка и подмышек, а также ранним началом менструаций.

Диагностика ранней макрогенитосомии

Пациенту необходимы консультации специалистов эндокринологического, офтальмологического и неврологического профилей. Чтобы определить расположение и тип новообразования эпифиза, врач проводит физикальный осмотр, анализирует клинические проявления, собирает анамнез и направляет больного на дополнительные обследования. Диагностический алгоритм включает анализы на уровень гормонов (тестостерон, эстрадиол, лютеинизирующий гормон, фолликулостимулирующий гормон), магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию, вентрикулографию, электроэнцефалографию. Заболевание отличают от ускоренного физического и полового развития, а также раннего пубертата, вызванного новообразованиями надпочечников.

Лечение ранней макрогенитосомии

Если болезнь имеет инфекционный характер, назначают антибактериальные препараты. При опухолях эпифиза, по возможности проводят оперативное вмешательство. Поскольку шишковидная железа располагается глубоко, операция затруднена и имеет высокий риск послеоперационной летальности. Чтобы уменьшить гидроцефалию, выполняют вентрикулостомию, во время которой цереброспинальную жидкость отводят из желудочков. Внутричерепное давление снижают с помощью декомпрессионной трепанации. Для снятия болевого синдрома, купирования судорог и рвоты, улучшения сна и торможения периода полового созревания, могут назначать внутримышечное введение сульфата магния, люмбальные пункции и гормональные средства.

Профилактика ранней макрогенитосомии

Этиология образования неоплазий шишковидной железы до конца не изучена, а потому специфических превентивных мер не существует. Чтобы уменьшить риск развития инфекционного повреждения эпифиза, необходимо своевременно обращаться за медицинской помощью, чтобы на ранних этапах выявлять и лечить такие заболевания, как туберкулез и сифилис.

Протокол лікування

Інформація є узагальнюючою і не може бути використана для лікування, без рекомендації лікаря.

Поділитись:

Ліки

Популярні лікарі