Саркома Юинга: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Агрессивная злокачественная опухоль, поражающая трубчатые кости, которая развивается из костных тканей. В большинстве случаев от заболевания страдают дети и молодые люди. Новообразование рано пускает метастазы. Симптомами недуга являются: болевой синдром, покраснение кожи в проекции неоплазии, гипертермия, локальное расширение сети кровеносных сосудов. Для поздних стадий характерны патологические переломы пораженных костей. В рамках диагностики могут выполнять: рентгенографию, компьютерную или магнитно-резонансную томографию, билатеральную трепанобиопсию с последующими иммугистохимическим анализом и молекулярно-генетическим исследованием. Перед операцией и после нее назначают курс химиотерапии и лучевой терапии. Пораженный участок кости удаляют и заменяют специальным трансплантатом. При своевременно комбинированном лечении прогноз благоприятный.

Причины саркомы Юинга

Этиология развития онкологического процесса до конца не изучена. Существует генетическая предрасположенность. У 4-х из 10-ти больных образованию опухоли предшествует травма. Вероятность возникновения злокачественных неоплазий повышается при скелетных аномалиях (аневризмальная костная киста, энхондрома) и нарушениях развития мочеполового аппарата (редупликация почечной системы, гипоспадия). Влияние ионизирующего облучения на формирование опухолей не доказано.

Симптомы саркомы Юинга

Заболевание проявляется болью в зоне очага поражения. На ранних этапах боль имеет умеренных характер, может самостоятельно исчезать, а затем возникать вновь. Как правило, интенсивность болевых ощущений не уменьшается в состоянии покоя, в ночное время либо после иммобилизации конечности. По ночам болевой синдром может усиливаться. По мере роста неоплазии боль становится настолько выраженной, что пациент может лишиться сна. Наблюдает развитие болевой контрактуры в соседнем суставе. При пальпации в зоне опухоли, болевые ощущения не характерны. Отмечается местная гиперемия в проекции неоплазии. Также болезнь проявляется пастозностью мягких тканей, местным покраснением кожного покрова и расширением сети подкожных кровеносных сосудов. Новообразование отличается быстрым ростом. Обычно, через несколько месяцев после начала опухолевого процесса, неоплазию можно определить пальпаторно. Для поздних стадий характерны патологические переломы. Параллельно развивается клиническая картина раковой интоксикации, которая выражается слабостью, потерей аппетита, снижением массы тела, повышенной субфебрильной или фебрильной температурой, регионарным лимфаденитом и анемией. Если опухоль поражает нижние конечности, возникает хромота при ходьбе. Поражение позвонка может проявляться компрессионно-ишемической миелопатией, тазовыми дисфункциями и параплегией. При поражении грудной клетки характерно развитие дыхательной недостаточности, плеврального выпота и кровохарканья.

Диагностика саркомы Юинга

Большинство больных сначала обращаются за консультацией к специалисту травматологического профиля, однако окончательный диагноз выставляется онкологом. Для выявления опухоли и подтверждения ее злокачественного характера доктора опрашивает пациента, проводит физикальный осмотр, анализирует клинические признаки и направляет больного на дополнительные обследования. В рамках диагностики могут выполнять: рентгенографию, компьютерную или магнитно-резонансную томографию, билатеральную трепанобиопсию с последующими иммугистохимическим анализом и молекулярно-генетическим исследованием. Чтобы обнаружить метастатические поражения костей, костного мозга и соматических органов, проводят позитронно-эмиссионную томографию, ультразвуковое исследование и остеосцинтиграфию.

Лечение саркомы Юинга

Заболевание требует комбинированного лечения. Перед операцией и после нее больному назначают курс химиотерапии доксорубицином, винкристином, циклофосфаном, ифосфамидом, этопозидом и актиномицином. В лечении также используется лучевая терапия высокими дозами радиации. По показаниям выполняют радикальное хирургическое вмешательство, во время которого опухоль иссекают вместе с костными и мягкими тканями. Как правило, удаленная часть кости заменяется эндопротезом. При наличии метастазов в косном мозге и костях, применяются: высокие дозы противоопухолевых препаратов, тотальная радиотерапия всего тела, пересадка костного мозга и стволовых клеток.

Профилактика саркомы Юинга

Специфические методы профилактики не разработаны. Необходимо своевременно обращаться за медицинской помощью, чтобы выявить саркому на ранней стадии.