Синдром Черджа-Стросс: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Форма системного васкулита, при которой поражаются капилляры, венулы и артериолы, а также образуются эозинофильные гранулемы. При заболевании могут поражаться бронхо-легочная система, сердце, пищеварительный тракт, центральная и периферическая нервные системы, кожный покров и суставы. Наблюдается гиперэозинофилия. Диагноз устанавливают на основании анамнестических данных, клинических признаков, физикального осмотра и дополнительных обследований. В рамках диагностики могут выполнять общий и биохимический анализ крови, АФЛ, коагулограмму, бактериологическое исследование крови, общий анализ мочи, электрокардиографию, ультразвуковую допплерографию, компьютерную томографию, обзорную рентгенографию, бронхоскопию, эхокардиографию, гастроскопию. Недуг требует системной терапии глюкокортикостероидами. При неэффективности гормональных препаратов, применяют цитостатики. Прогноз неблагоприятный. На фоне полиорганного поражения патология быстро прогрессирует, и развиваются сердечно-легочные нарушения. Возможен летальный исход.

Причины синдрома Черджа-Стросс

Этиология образования заболевания до конца не изучена. Патология может быть спровоцированной вирусной и бактериальной инфекцией (гепатитом В, стафилококками), вакцинацией, аллергическими процессами, реакцией организма на непереносимые медикаментозные средства, стрессом, переохлаждением, инсоляцией, беременностью и родами.

Симптомы синдрома Черджа-Стросс

В продромальном периоде недуг проявляется аллергическими ринитами, полипозными разрастаниями слизистых носовой полости, рецидивирующими синуситами, затяжными бронхитами и бронхиальной астмой. На второй стадии повышается уровень эозинофилов в крови. Наблюдается тяжелая бронхиальная астма, для которой характерны сильные приступы кашля, экспираторное удушье, кровохарканье. Отмечается выраженная слабость, длительная лихорадка, мышечные боли, снижение массы тела. При хронической эозинофильной инфильтрации могут развиваться: бронхоэктатическая болезнь, эозинофильная пневмония и эозинофильный плеврит. На третьей стадии возникают системный васкулит и полиорганные поражения. У пациентов могут проявляться: миокардит, коронарит, констриктивный перикардит, инфаркт миокарда, пристеночный фибропластический эндокардит Леффера. Поражения нервной системы могут выражаться периферической нейропатией, геморрагическим инсультом, эпилептическими приступами, эмоциональными расстройствами. При поражении пищеварительного тракта возможно образование эозинофильного гастроэнтерита, кровотечений, перфорации, перитонита и кишечной непроходимости. Нижние конечности покрываются геморрагической пурпурой. Кроме того, наблюдаются подкожные узелки, эритема, крапивница и некротические пузырьки.

Диагностика синдрома Черджа-Стросс

Больному необходима консультация ревматолога. Кроме того, пациента могут осматривать специалисты оториноларингического, пульмонологического, аллергического, неврологического, кардиологического и гастроэнтерологического профилей. Чтобы установить и подтвердить диагноз, доктор собирает анамнестическую информацию, анализирует клинические признаки, проводит физикальный осмотр и направляет больного на дополнительные исследования. В рамках диагностики могут выполнять общий и биохимический анализ крови, АФЛ, коагулограмму, бактериологическое исследование крови, общий анализ мочи, электрокардиографию, ультразвуковую допплерографию, компьютерную томографию, обзорную рентгенографию, бронхоскопию, эхокардиографию, гастроскопию. Патологию дифференцируют от узелкового полиартериита, гарнулематоза Вегенера, идиопатического гиперэозинофильного синдрома, микроскопического полиангиита и хронической эозинофильной пневмонии.

Лечение синдрома Черджа-Стросс

Пациенту назначают системные глюкокортикостероиды в высоких дозах. Когда общее состояние больного улучшается, дозировка снижается. Множественный мононеврит, повреждения легких и сердечно-сосудистой системы являются показаниями к пульс-терапии метилпреднизолоном. Если глюкокортикостероиды неэффективны, применяют цитостатики. В таком случае препаратами выбора являются циклофосфамид, азатиоприн, хлорбутин.

Профилактика синдрома Черджа-Стросс

Специфические методы профилактики не разработаны.