Кортикоэстрома: причины возникновения и основные симптомы, способы лечения заболевания
Представляет собой редко встречающуюся опухоль коры надпочечников, продуцирующую в значительных количествах женские половые гормоны и обнаруживающуюся только у мужчин.
Причины
Кортикоэстрома – это феминизирующее новообразование, которое может достигать больших размеров. В большинстве случаев масса данного опухолевого образования варьируется от 50 до 100 г. Чаще всего кортикоэстрома отличается злокачественным течением и обусловлена наличием всех морфологических особенностей, которые характерны для всех корковых опухолей, с разнообразными клиническими и биохимическими проявлениями. Феминизирующие новообразованияотличаютсяинтенсивным экспансивным ростом и очень быстро инфильтрируют околопочечную клетчатку и кровеносные и лимфатические сосуды.
Специалисты знают, что морфологически идентифицировать различные гормональные варианты корковых опухолей, особенно среди злокачественных, фактически невозможно, так как опухолевые образования с одинаковой структурой могут вырабатывать различные кортикостероиды, а морфологически различные новообразования зачастую вырабатывают один и тот же тип гормон.
Симптомы
Клинически кортикоэстрома проявляется у лиц мужского пола появлением двусторонней гинекомастии, феминизацией телосложения и появлением выраженной гипотрофии яичек. В процессе исследований было установлено, что значительное количество эстрогенов могут также продуцировать и глюкостеромы, а также андростеромы, чаще всего злокачественные. Повышенное количество эстрогенов в моче содержится также при злокачественном поражении надпочечников. Но, предположительно, при вышеперечисленных опухолях продукция андрогенов маскирует симптомы эстрогенной активности в их клинической картине.
У некоторых пациентов, страдающих кортикоэстромой наблюдаются симптомы, которые характерны для синдрома Кушинга, что указывает на то, что опухоль наряду с эстрогенами может продуцировать глюкокортикоиды, андрогены и другие кортикостероидные гормоны.
В большинстве случаев новообразование манифестирует развитием двусторонней гинекомастии, по поводу которой больные были оперированы за 2 или 3 года до обнаружения опухоли надпочечника. В связи с этим всем пациентам, у которых в зрелом возрасте происходит выявление гинекомастии, рекомендуется в обязательном порядке проводить гормональные исследования. Кортикостеромы, характеризуются развитием типичной феминизации. У большинства пациентов имеются, слабо выраженные, симптомы повышенной секреции глюко- и минералокортикоидов, что проявляется развитием у них ожирения, умеренной артериальной гипертонии, слабости, пиодермии и стрии.
Диагностика
Постановка диагноза производится на основании клинической симптоматики, признаков феминизации в сочетании с высоким содержанием эстрогенов в суточной моче. Для выявления расположения новообразования и уточнения ее топографии применяют магниторезонансную или компьютерную томографию надпочечников в условиях пневморетроперитонеума, для постановки топического диагноза может быть использована ангиография надпочечников.
Дифференциальную диагностику следует проводить с патологиями, одним из симптомов которых является двусторонняя гинекомастия. При этом следует учитывать, что ни при одной другой патологии, сопровождающейся гинекомастией, экскреция эстрогенов никогда не достигает такого высокого уровня, как у лиц с кортикоэстромой.
Лечение
Кортикоэстрома подлежит только хирургическому удалению. При установлении локализации новообразования применяется адреналэктомия внебрюшинным поясничным доступом. В тех случаях, когда не удается точно определить расположение опухоли, необходимо проведение лапаротомии, что позволит одновременно провести ревизию обеих надпочечников. В послеоперационном периоде в том случае, если у пациента нет признаков гиперпродукции глюкокортикоидов, заместительная терапия кортикостероидными препаратами не производится, так как, чаще всего,интактный надпочечник не атрофируется.
Профилактика
На данный момент методы профилактики кортикоэстромы не разработаны.
Протокол лечения
Связанные лекарства:
Информация является обобщающей и не может быть использована для лечения, без рекомендации врача.