Кортикоэстрома: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Представляет собой редко встречающуюся опухоль коры надпочечников, продуцирующую в значительных количествах женские половые гормоны и обнаруживающуюся только у мужчин.

Причины

Кортикоэстрома – это феминизирующее новообразование, которое может достигать больших размеров. В большинстве случаев масса данного опухолевого образования варьируется от 50 до 100 г. Чаще всего кортикоэстрома отличается злокачественным течением и обусловлена наличием всех морфологических особенностей, которые характерны для всех корковых опухолей, с разнообразными клиническими и биохимическими проявлениями. Феминизирующие новообразованияотличаютсяинтенсивным экспансивным ростом и очень быстро инфильтрируют околопочечную клетчатку и кровеносные и лимфатические сосуды.

Специалисты знают, что морфологически идентифицировать различные гормональные варианты корковых опухолей, особенно среди злокачественных, фактически невозможно, так как опухолевые образования с одинаковой структурой могут вырабатывать различные кортикостероиды, а морфологически различные новообразования зачастую вырабатывают один и тот же тип гормон.

Симптомы

Клинически кортикоэстрома проявляется у лиц мужского пола появлением двусторонней гинекомастии, феминизацией телосложения и появлением выраженной гипотрофии яичек. В процессе исследований было установлено, что значительное количество эстрогенов могут также продуцировать и глюкостеромы, а также андростеромы, чаще всего злокачественные. Повышенное количество эстрогенов в моче содержится также при злокачественном поражении надпочечников. Но, предположительно, при вышеперечисленных опухолях продукция андрогенов маскирует симптомы эстрогенной активности в их клинической картине.

У некоторых пациентов, страдающих кортикоэстромой наблюдаются симптомы, которые характерны для синдрома Кушинга, что указывает на то, что опухоль наряду с эстрогенами может продуцировать глюкокортикоиды, андрогены и другие кортикостероидные гормоны.

В большинстве случаев новообразование манифестирует развитием двусторонней гинекомастии, по поводу которой больные были оперированы за 2 или 3 года до обнаружения опухоли надпочечника. В связи с этим всем пациентам, у которых в зрелом возрасте происходит выявление гинекомастии, рекомендуется в обязательном порядке проводить гормональные исследования. Кортикостеромы, характеризуются развитием типичной феминизации. У большинства пациентов имеются, слабо выраженные, симптомы повышенной секреции глюко- и минералокортикоидов, что проявляется развитием у них ожирения, умеренной артериальной гипертонии, слабости, пиодермии и стрии.

Диагностика

Постановка диагноза производится на основании клинической симптоматики, признаков феминизации в сочетании с высоким содержанием эстрогенов в суточной моче. Для выявления расположения новообразования и уточнения ее топографии применяют магниторезонансную или компьютерную томографию надпочечников в условиях пневморетроперитонеума, для постановки топического диагноза может быть использована ангиография надпочечников.

Дифференциальную диагностику следует проводить с патологиями, одним из симптомов которых является двусторонняя гинекомастия. При этом следует учитывать, что ни при одной другой патологии, сопровождающейся гинекомастией, экскреция эстрогенов никогда не достигает такого высокого уровня, как у лиц с кортикоэстромой.

Лечение

Кортикоэстрома подлежит только хирургическому удалению. При установлении локализации новообразования применяется адреналэктомия внебрюшинным поясничным доступом. В тех случаях, когда не удается точно определить расположение опухоли, необходимо проведение лапаротомии, что позволит одновременно провести ревизию обеих надпочечников. В послеоперационном периоде в том случае, если у пациента нет признаков гиперпродукции глюкокортикоидов, заместительная терапия кортикостероидными препаратами не производится, так как, чаще всего,интактный надпочечник не атрофируется.

Профилактика

На данный момент методы профилактики кортикоэстромы не разработаны.