Лимфангиосаркома: причины возникновения и основные симптомы, способы лечения заболевания

Представляет собой редкое злокачественное новообразование эндотелиального происхождения, которое возникает на фоне выраженной, длительно существующей лимфедемы конечности.

Причины

На данный момент точная причина развития лимфангиоэндотелиомы не установлена. Под влиянием некоторых триггеров возникает озлокачествление клеток сосудистого эндотелия, которые начинают бесконтрольно делиться с вероятность раннего метастазирования. Специалисты указывают на то, что предположительно заболевание возникает на фоне длительно текущей лимфедемы, генетической предрасположенности или лучевой терапии.

Длительная лимфедема, обусловлена застоем лимфы в сосудах конечностей чаще всего развивается после проведения радикальной мастэктомии при раке груди, особенно, в тех случаях, когда операция сопровождалась регионарной лимфаденэктомией. Зафиксированы случаи развития лимфангиосаркомы после травм, хирургического вмешательства на органах малого таза, при филяриозе и болезнях вен нижних конечностей.

Лучевая терапия в сочетании с мастэктомией в соответствии имеющимися клиническими данными может становится причиной развития лимфангиосаркомы. На фоне рентгенотерапии возникает воспаление лимфатических сосудов, нарушается их проходимость, что сопровождается задержкой лимфы. Помимо этого, при облучении повышается риск мутаций ДНК, что может инициировать процесс канцерогенеза.

Наследственная предрасположенность по имеющимся сведеньям является причиной развития первичной лимфедемы с аутосомно-рецессивным характером наследования, а это указывает на то, что генетические дефекты также могут являться триггерами данной патологии. Лимфангиосаркома никогда не развивается при отеках конечностей почечного или сердечного генеза.

Симптомы

Первые симптомы лимфангиоэндотелиомы развиваются в среднем через 5 или 10 лет после мастэктомии. Чаще всего наблюдается одностороннее поражение верхней конечности на стороне предшествующей операции. Заболевания начинается с возникновения пурпурных, фиолетовых или синюшных пятен, которые быстро трансформируются в узелки, размером меньше одного сантиметра, возвышающиеся над поверхностью кожи. Затем вокруг узелков возникают сателлиты, кровоизлияния и сосудистые звездочки.

По мере развития патологии элементы сливаются, формируя массивные узлы синевато-черного цвета диаметром до 10 сантиметров и возвышающиеся над кожей на 2 или 3 сантиметра. На фоне нарушения трофики тканей возникает изъязвление кожи над опухолью, а стечением времени и ее распад. Язва постепенно увеличивается в размерах, имеет неровную форму, покрыта сероватым фибринным налетом. В большинстве случаев из язвенного дефекта отмечается выделение серозно-геморрагической жидкости.

Диагностика

При диагностировании лимфангиосаркомы потребуется уточнение анамнестических данных, что позволяет создать представление о перенесенной мастэктомии или лучевой терапии по поводу опухолевого поражения молочных желез либо другой причине лимфедемы. Физикальное обследование позволяет выявить опухоль на ранних этапах до развития некротических дефектов и метастазирования в другие органы. Схема диагностики патологии включает биопсию с гистологическим исследованием биоптата, магниторезонансную томографию, ультразвуковое исследование брюшной полости.

Лечение

Выбор схемы лечения зависит от возраста пациента, причин образования опухоли, ее местной распространенности и наличия отдаленных метастазов. Схема лечения лимфангиосаркомы подбирается индивидуально и включает химиотерапевтические и радиологические методы лечения. Самым эффективным является сочетание хирургического подхода с консервативной противоопухолевой терапией. В тяжелых случаях проводится ампутация или экзартикуляция конечности.

Профилактика

Профилактика лимфангиосаркомы включает в себя диагностику новообразования на ранней стадии и своевременное назначение комплексного лечения.