Болезнь Маркиафава-Биньями: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Патологическое состояние, возникающее на фоне алкоголизма и проявляющееся демиелинизацией мозолистого тела в головном мозге.

Причины

Тип патологических изменений связывает это заболевание с синдромом осмотической демиелинизации. При болезни Маркиафава-Биньями возбуждение и спутанность сознания возникают в результате прогрессирующей деменции и лобного растормаживания. У некоторых больных своевременно начатое лечение сопровождается их полным выздоровлением через несколько месяцев, а при тяжелом течении патологии могут возникать судороги и кома, которые могут стать причиной гибели пациента.

Болезнь Маркиафава-Биньями представляет собой определенный вид энцефалопатии, которая сопровождается возникновением деменции и тяжелыми неврологическими и вегетативно-соматическими расстройствами. Во время микроскопического исследования мозга больных с данной патологией обнаруживаются центральный некроз мозолистого тела с отеком и демиелинизацией, а также нерезко выраженные геморрагии этой области.

Симптомы

Манифестация заболевания происходит с появления психических расстройств, развивающихся исподволь на протяжении нескольких лет. Такие расстройства имеют сходную клиническую картину с таковыми при тяжелой, отличающейся быстрым прогрессированием, алкогольной деградацией, сменяющейся деменцией. Присоединяющиеся с течением времени манифестные симптомы психоза могут сохраняться у больного от нескольких дней до 2 или 3 месяцев. Заболевание дебютирует появлением состояния оглушения различной степени выраженности, тяжелыми делириозными расстройствами, признаками псевдопаралича или корсаковского синдрома.

У пациентов возникают различные неврологические расстройства, характеризующиеся появлением резко выраженной дизартрии, астазии, абазии, генерализованной мышечной гипертонии. Довольно часто у таких больных может развиваться гиперрефлексия, которая характеризуется появлением спастической геми-, пара- и даже тетраплегии, диссоциированных глазодвигательных нарушений, которые могут достигать степени тотальной офтальмоплегии. Довольно часто у таких больных отмечается развитие ослабления сфинктеров. Вегетативно-соматические нарушения подобны тем, которые развиваются при энцефалопатии Гайе-Вернике. У некоторых больных с данным диагнозом смерть наступает в результате развития комы.

Важное значение в патогенезе болезниМаркиафава-Биньями играет дефицит витаминов группы В, а также воздействие токсических веществ, которые образуются в вине при его домашнем производстве.

Диагностика

Прижизненная диагностика болезни Маркиафавы—Биньями основывается главным образом на результатах неврологического осмотра и данных нейровизуализационных методов исследования, в первую очередь — магниторезонансной томографии головного мозга.

При проведении магниторезонансной томографии изменения в головном мозге зависят от длительности течения патологического процесса, однако данные, свидетельствующие об этом заболевании, носят преимущественно фрагментарный характер.

Лечение

Одним из основных факторов успешного лечения данной патологии является отказ от алкоголя. При подозрении на болезнь Маркиафавы-Биньями больной нуждается в немедленном введении раствора глюкозы с тиамином. Чаще всего тиамин используется в сочетании с витаминами других групп, а также с фолиевой кислотой.

Некоторые данные свидетельствуют, что хорошие результаты в терапии данной патологии позволяет получить введение больших доз кортикостероидов, так как в большинстве случаев применение лекарственных средств данной группы позволяет снизить выраженность симптомов патологии.

Профилактика

Профилактика развития болезни Маркиафавы-Биньями основывается на отказе от приема алкоголя и своевременном лечении алкогольной зависимости.