Кератоглобус: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Заболевание, характеризующаяся истончением роговицы в периферических отделах с последующим увеличением радиуса кривизны и приобретением шаровидной формы.

Причины

Самой распространенной причиной возникновения кератоглобуса является генетически детерминированный дефект синтеза эластина. За выработку этого фибриллярного белка отвечает ген ELM. Возникновение мутации в определенных локусах гена ELM либо снижение количества десмозинов приводит к нарушению формирования поперечных сшивок. При этом, такие патологические процессы сопровождаются снижением порога прочности для эластических волокон роговицы. Дальнейшее развитие дистрофических изменений в периферических отделах вызывает ее истончение и снижение эластических свойств. В результате этого роговица необратимо приобретает шаровидную форму. В соответствии с результатами последних исследований Р.С. Чаки, в переднем лимбальном решетчатом слое присутствуют эластин и коллаген, которые обеспечивают прочность и эластичность, а также активируют процессы регенерации роговицы, поскольку располагаются под шаром стволовых клеток. Из этого следует, что патология этого слоя также может создавать предпосылки для развития кератоглобуса.

В редких случаях нарушение синтеза эластина имеет системный характер, что приводит к сочетанию изменения радиуса кривизны роговицы с другими патологиями соединительной ткани. Также врожденная форма может развиваться на фоне синдрома голубых склер или амавроза Лебера. Приобретенный кератоглобус возникает реже. Этиологическими факторами могут быть дистиреоидная офтальмопатия, аллергический кератоконъюнктивит или хронический маргинальный блефарит в анамнезе. В редких случаях кератоглобус является терминальной стадией развития кератоконуса, на что указывают результаты гистопатологического и иммуногистохимического исследования.

Изменение формы роговой оболочки приводит к изменяю глубины передней камеры глаза, в следствии чего она становится в 2 или 2,5 раза больше нормы. Прогрессирование заболевания сопровождается увеличением радиуса кривизны роговицы, что ведет к увеличению продольного размера глазного яблока. В результате этого, нарушается рефракция, что проявляется нарастанием клинических проявлений миопии и астигматизма. Причиной развития острого кератоглобуса является разрыв в зоне десцементовой мембраны или стромы.

Симптомы

Различают острый и хронический кератоглобус. Водянку роговой оболочки принято рассматривать, как заболевание, которое возникает на фоне хронического течения патологии. Первые проявления кератоглобуса развиваются в детском возрасте. Ранним симптомом патологии является прогрессирующее снижение остроты зрения, сложно поддающееся коррекции. Изменение формы роговицы приводит к деформации глаза, подобной астигматизму. Пациенты предъявляют жалобы на двоение и искривление изображения перед глазами, что связано с нарушением бинокулярного зрения у больных с односторонним поражением. Двухсторонний кератоглобус редко проявляется симптоматикой страбизма. Как правило, при вовлечении в патологический процессе обоих глаз аномалии стереоскопического зрения возникают на фоне отека роговицы.

Больные жалуются на повышенную утомляемость глаз и появление головной боли при продолжительной зрительной нагрузке. Кератоглобус может развиваться, как изолированное заболевание либо возникать на фоне синдрома Ван-дер-Хуве или врожденного амавроза Лебера.

Диагностика

Диагностика кератоглобуса основывается на анамнестических данных, результатах физикального обследования, визометрии, тонометрии, ультразвукового измерения продольного размера глаз, пахиметрии, ультразвуковой биомикроскопии и кератотопографии. Часто в анамнезе у пациентов отмечается наличие кератоглобуса у одного из родителей или близких родственников. Реже заболевание развивается на фоне других аномалий органа зрения или патологий соединительной ткани.

Лечение

На ранних стадиях развития кератоглобуса эффективно проведение коррекции зрения при помощи контактных линз либо очков. При выраженном изменении радиуса кривизны роговицы рекомендовано хирургическое лечение. Ранняя тактика оперативного вмешательства сводилась к выполнению субтотальной сквозной кератопластики. При данной операции производится трансплантация донорской роговицы с ее предварительным облучением гелий-неоновым лазером. Трансплантат фиксируют по периферии роговой оболочки. В связи с уменьшением толщины периферических отделов роговой оболочки в послеоперационном периоде необходимо исключить резкие движения головы.

Современным методом лечения данной патологии является ультрафиолетовый кросс-линкинг роговичного коллагена, основанный на эффекте фотополимеризации волокон стромы при воздействии на них раствором рибофлавина, который выступает в роли фотосенсибилизатора. При этом происходит перекрестное связывание коллагена, благодаря которому нормализуется стромальный компонент. Оперативное вмешательство проводится под региональной анестезией. После кросс-линкинга роговую оболочку орошают физиологическим раствором с последующим применением антибактериальных капель. В раннем послеоперационном периоде рекомендовано местное использование антибактериальных капель и пероральный прием мочегонных средств с целью нормализации объема циркулирующей крови. Глюкокортикостероиды могут применяться только после восстановления структуры роговицы.

Профилактика

Специфических мер по профилактике кератоглобуса не разработано, так как в большинстве случаев эта патология носит врожденный характер.