Кортикотропинома: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Представляет собой функциональную железистую неоплазию, которая является доброкачественным гипофизарным новообразованием, на долю которых приходится примерно 15% всех случаев выявления новообразований в этой анатомической области.

Причины

Кортикотропинома,как и все аденомы, располагающиеся в питуитарной железе, классифицируются не как новообразование головного мозга, а как эндокринная опухоль.

Данная аденома гипофиза представляет собой пролиферацию синтезирующих адренокортикотропный гормон кортикотропных клеток аденогипофиза.Адренокортикотропный гормон – это глюкокортикоид, относящийся к пептидным гормоном группы меланокортинов. Полипептидной основой его производства является прогормон проопиомеланокортин, корригирующий выработку адренокортикотропного гормона –рилизиг-гормон кортиколиберина, продуцируемый гипоталамусом. На данный момент роль гипоталамуса в выработке аденогипофизарных гормонов достаточно изучена, однако механизмы гиперплазии кортикотропных клеток, формирующих данную опухоль, находятся только на стадии изучения, что не позволяет со стопроцентной точностью раскрыть причины ее образования.

Специалисты полагают, что триггерами кортикотропиномы являются генные мутации, однако в большинстве случаев очевидный наследственный фактор не обнаруживается. На наследственную этиологию данного новообразования указывает то, что при так называемом синдроме множественного эндокринного аденоматоза первого типа (генетически обусловленном) выявляется целый ряд точечных мутаций множественных генов, которые отвечают за G-альфа белки, а также выявлены нарушения последовательности алифатических аминокислот и нуклеотидов.

Медики полагают, что факторами, способствующими развитию кортикотропиномы, являются инфекционные и травматические воздействия на черепно-мозговые структуры, в том числе, и на этапе гестации, что не позволяет разработать эффективные методы профилактики данного новообразования.

Симптомы

Измененная секреция адренокортикотропного гормона оказывает влияние на состояние многих органов и тканей, в том числе и ткани поджелудочной железы. Клинически симптомокомплекс кортикотропиномы проявляется развитием глюкокортикоидного гиперкортицизма. Следует обратить внимание на то, что эктопический синдром Кушинга обладает целым рядом особенностей, основными из которых является гиперпигментация, гипокалиемия, сопровождающая возникновением отеков и алкалоза.

Кортикотропинома гипофиза инициируетвыработкуадренокортикотропного гормона, что сопровождается повышенной секрецией корой надпочечников гормона кортизола, так как гипофизарный адренокортикотропный гормон стимулирует работу коры надпочечников, в следствии этого развивается нейроэндокринная патология – болезнь Иценко-Кушинга.

На начальной стадии заболевания на фоне переизбытка кортизола происходит накопление жировой ткани в характерных для этого нарушения анатомических областях: в области задней поверхности шеи, верхней половине туловища, в области лица и на животе. В этом случае не отмечается скопления жировых отложений в области конечностей.

У некоторых лиц, страдающих кортикотропиномой может отмечаться появление нарушения сердечного ритма, повышение артериального давления, повышение уровня сахара в крови, повышенное образование мочи, снижение прочности костей, атрофия мышц, эпителиальные кровоизлияния, угревые высыпания, чрезмерное оволосение.

Диагностика

При подозрении на кортикотропиному больному назначается тщательное обследование: анализ крови на уровень адренокортикотропного гормона,а также кортизола, глюкозы, натрия и калия, суточный анализ мочи, стимуляционные фармакологические пробы, компьютерная и магниторезонансная томография.

Также из дополнительных обследований больному может потребоваться проведение ультразвукового обследования поджелудочной железы.

Лечение

Кортикотропинома довольно часто обнаруживается на стадии метастазирования, поэтому хирургическое лечение основано на проведении паллиативных мероприятий – двусторонней адреналэктомии, что устраняет симптомы гиперкортицизма. Возможно также медикаментозное воздействие на функцию коры надпочечников с помощью хлодитана и элиптена.

Профилактика

На данный момент профилактические мероприятия, позволяющие предупредить развитие кортикотропиномы не разработаны.