Краниовертебральные аномалии: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Патологическое состояние, возникающее в результате отклонения в анатомическом взаиморасположении и строении структур области соединения черепной коробки и позвоночника.

Причины

Врожденные дефекты краниовертебральной зоны развиваются в следствии нарушения эмбриогенеза при влиянии на плод самых разных негативных факторов. Это может быть гамма-облучение, внутриутробные инфекции, интоксикации при дисметаболических заболеваниях, профессиональные вредности, наркотическая или алкогольная зависимость, курение беременной. Иногда в некоторых семьях обнаруживается более высокая частота аномалий, чем в общем по популяции, что указывает на наследственную предрасположенность к данной патологии, которая предположительно может иметь мультифакторный характер.

Приобретенные краниовертебральные аномалии довольно часто возникают на фоне травм позвоночника в шейном отделе либо черепно-мозговых травм, а также травм, полученных ребенком во время родов. В большинстве случаев, травмы являются триггером, вызывающим клинические проявления ранее бессимптомно протекающей аномалии. Возникновение деформации краниовертебральной зоны может возникать на фоне остеопороза, в результате перенесенного ранее рахита, гиперпаратиреоза, деформирующего остеита, остеомаляции. Приобретенные аномалии данной анатомической области могут возникать в связи с разрушением костных структур краниовертебрального перехода при остеомиелите, опухолевых поражениях костей, туберкулезе, актиномикозе, сифилисе.

Симптомы

Клиническая картина дефектов краниовертебральной зоны характеризуется высокой вариабельностью и может проявляться, начиная от субклинического течения до возникновения грубых неврологических расстройств и обусловлена видом и степенью имеющихся костных дефектов. Визуальные признаки, которые характеризуют краниовертебральные аномалии, включают: низкий рост волос на затылке, укорочение шеи, ограничение подвижности головы, увеличение шейного лордоза, кривошею, аномальную посадку головы. Дебют клинической симптоматики зависит от степени выраженности аномалии. Чаще всего грубые дефекты формируются в раннем детском возрасте, в свою очередь легкие и умеренные деформации могут возникать в любом возрасте, но при в большинстве случаев всего являются отсроченными.

Как правило, клинические аномалии этой области проявляются синдромом позвоночной артерии и хронической ишемией головного мозга, обмороками, гидроцефалией и внутричерепной гипертензией, в тяжелых случаях может выявляться синдром вклинения ствола и миндалин мозжечка в затылочное отверстие. У детей раннего возраста краниовертебральные аномалии могут быть причиной синдрома сонных апноэ, стридора, а также других дыхательных нарушений.

Диагностика

При постановке диагноза помимо клинического обследования и сбора анамнеза важное значение имеет проведение рентгенографии черепа и рентгенографии шейного отдела позвоночника. Для более детальной визуализации мягкотканных структур краниовертебральной зоны может потребоваться назначение магниторезонансной томографии головного мозга и позвоночника в шейном отделе. Данное обследование рекомендуется проводить в режимах Т1 и Т2, в сагитальной и аксиальной проекциях. При необходимости может потребоваться проведение магниторезонансной томографии сосудов головного мозга.

Лечение

Больные с данной патологией для предупреждения ухудшения состояния должны соблюдать некоторые предосторожности, так как для них не желательны резкие наклоны и повороты головы, стойки на голове, кувырки, занятия травматичными видами спорта и значительные физические нагрузки. Лечение данной патологии основывается на назначении больному ноотропных, нейротрофических и вазоактивных медикаментозных средств, но при эффективность препаратов этих групп при данном дефекте не подтверждена достоверными данными.

При тяжелых клинических проявлениях заболевания решается вопрос о необходимости нейрохирургической коррекции дефекта.

Профилактика

Профилактика дефектов краниовертебральной зоны основана на исключении негативного влияния внешних неблагоприятных факторов на организм беременной женщины, а также своевременном лечение любых заболеваний и травм способных спровоцировать развитие данного дефекта.