Крупнобляшечный парапсориаз: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання
Представляет собой определенную разновидность болезни Брока, которая характеризуется появлением крупноочаговых поражений кожи с высоким риском развития Т-клеточной лимфомы.
Причины
Причины развитиякрупнобляшечногопарапсориаза мало изучена. Многие специалисты указывают на то, что это состояние никак не связано со злокачественной лимфомой кожи и является всего лишь разновидность дерматоза, возникающего на фоне иммунных нарушений. Сторонники данной теории признают, что длительно протекающий крупнобляшечный парапсориаз способен приводить к развитию онкологических патологий. Специалисты связывают малигнизацию лимфоцитарной инфильтрации дермы и эпидермиса в очагах поражения, с созданием благоприятных для пролиферации дефектных клонов лимфоцитов с предрасположенностью к неограниченному размножению.
Многие специалисты, наоборот, рассматривают любой бляшечный парапсориаз как начальную стадию злокачественной лимфомы кожи. Важным доказательством этой теории являются иммунологические и цитогенетические исследования, указывающие на то, что в лимфоцитарном инфильтрате кожи в очагах поражения большинство Т-лимфоцитов имеют CD4-рецепторы, которые принадлежат одному клону и зачастую предрасположены к атипичному росту. В связи с этим крупнобляшечный парапсориаз может являться не предрасполагающим к злокачественной лимфоме кожи состоянием, а ее начальным проявлением. Недостатком данной гипотезы является отсутствие данных об обязательном перерождении парапсориаза в лимфому. Однако, учитывая позднее начало заболевания, можно предположить, что далеко не все больные доживают до манифестации злокачественного новообразования.
Разработаны и другие теории по поводу этиологии и патогенеза крупнобляшечного парапсориаза. Например, имеются сведенья указывающие на влияние вирусных и бактериальных инфекций, хронических поражений кожи, метаболических нарушений, нарушения работы иммунитета, тяжелых аллергий и эндокринных заболеваний. С учетом того, что существует множество теорий,объясняющих происхождение данного заболевания, наиболее распространенной из всех является мнение, указывающее на полиэтиологичность данной патологии.
Симптомы
Типичными проявлениями данной патологии является появление пятен неправильной формы размером от 10 до 30 сантиметров на коже туловища и конечностей. Чаще всего пятна не возвышаются над поверхностью здоровых кожных покровов. На начальных стадиях заболевания зуд обычно отсутствует, но может появляться в дальнейшем, особенно в случае трансформации данного состояния в злокачественную лимфому кожи. На поверхности очагов крупнобляшечногопарапсориазаформируютсятелеангиэктазии, в некоторых случаях возможно нарушение пигментации. Внешне кожа выглядит атрофичной, похожей на папиросную бумагу. После появления пятна могут сохраняться в течение длительного времени без каких-либо изменений.
Значительное ускорение образования телеангиэктазий, возникновение шелушения, зуда и папулезных высыпаний может указывать на перерождениекрупнобляшечногопарапсориаза в злокачественную лимфому. В случае появления симптомов озлокачествления необходимо срочно обратится к дерматологу или онкологу для выяснения окончательного диагноза и раннего начала лечения. Косвенно на злокачественную трансформацию может указывать инфильтрация кожи, характеризующаяся тем, что пятна начинают резко выделяться на фоне неизменных кожных покровов и возвышаются над их поверхностью.
Диагностика
При подозрении на крупнобляшечный парапсориаз больному выполняют осмотр кожных покровов и назначают проведении биопсии тканей из пораженных участков с дальнейшим их цитологическим и гистологическим изучением. Если в процессе обследования больного выясняется, что подобные симптомы проявились относительно недавно и сопровождались зудом, то это становится поводом для консультации онколога по поводу злокачественной лимфомы кожи.
Лечение
Терапия при крупнобляшечном парапсориазе сводятся к назначению десенсибилизирующего и поддерживающего лечения. Важное значение может сыграть устранение очагов хронической инфекции, эндокринных нарушений и метаболических расстройств. В обязательном порядке больному назначают витаминотерапию с использованием ретинола, токоферола и витаминов группы В. При необходимости могут быть назначены противозудные средства. При тяжелом течении показано местное использование мазей с кортикостероидами.
Профилактика
На данный момент эффективные методы профилактики крупнобляшечного парапсориаза не разработаны, так как неустановленные истинные причины его развития.
Протокол лікування
Пов'язані ліки
Інформація є узагальнюючою і не може бути використана для лікування, без рекомендації лікаря.