Лейомиосаркома кожи: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Представляет собой редкое злокачественное новообразование, которое происходит из гладкомышечной ткани.

Причины

Истинные причины развития лейомиосаркомы кожи на данный момент неизвестны. К предполагаемым факторам, повышающим вероятность развития заболевания, относят высокие дозы гамма-излучения и постоянную травматизацию мягких тканей, которые могут вызывать мутацию гладкомышечных клеток. Однако зафиксированы случаи, когда лейомиосаркома кожи возникала на фоне хронических повреждений мягких тканей или предшествующего облучения. Некоторые специалисты указывают на то, что лейомиосаркома может возникать в результате злокачественного саркоматозного перерождения лейомиомы, но при этом достоверной информации, подтверждающей данную теорию, пока не существует.

Макроскопически лейомиосаркома кожи – это узел или бляшка синюшного, красноватого или песочного оттенка размерами от 1,5 до 5 см и более, расположенная на коже. Лейомиосаркома кожи имеет гладкую поверхность и при повреждении легко кровоточит. В отдельных случаях на поверхности неоплазии обнаруживаются геморрагии и участки изъязвления. Поверхностные слои опухоли обычно не имеют четких границ с окружающими здоровыми тканями. В подкожных слоях лейомиосаркомы кожи очень часто обнаруживается псевдокапсула.

Микроскопическая картина зависит от уровня дифференцировки опухоли. Клетки высокодифференцированных лейомиосарком кожи являются продолговатыми и расположены в виде пересекающихся пучков. Клетки имеют сигаровидные ядра, локализирующиеся в центре. При изучении низкодифференцированных лейомиосарком кожи обнаруживаются хаотично расположенные гигантские многоядерные клетки разнообразной формы. Количество митозов может варьировать. Миксоидные изменения и геморрагический некроз для лейомиосаркомы кожи нетипичны. По своему гистологическому строению опухоль может напоминать другие злокачественные новообразования дермы.

Симптомы

В начале заболевания пациенты жалуются на наличие опухолевидного образования, которое чаще всего расположено на разгибательной поверхности нижних или верхних конечностей. Более половины лейомиосарком кожи располагаются на ногах, при этом поражение бедер происходит чаще, чем голеней. Примерно в 25% случаев образования обнаруживаются в области шеи или головы. Наружные половые органы фактически никогда не поражаются. Лейомиосаркома кожи может быть представлена одиночным или множественными элементами, которые представляют собой узел или бляшку плотноэластической консистенции с четкими краями.

Примерно третья часть больных, страдающих лейомиосаркомой кожи, отмечают болезненность или повышенную чувствительность в области неоплазии. Интенсивность болевого синдрома увеличивается по мере прогрессирования процесса, в терминальной стадии больные могут страдать от интенсивного болевого синдрома. При прогрессировании локальная симптоматика дополняется общими симптомами онкологического заболевания. В этом случае у больных возникает слабость, утомляемость и снижение массы тела. Лейомиосаркомы кожи очень редко метастазируют. При локализации опухолей в подкожной клетчатке вторичные очаги обнаруживаются примерно у 60% больных. Чаще всего обнаруживается поражение костей и легких. При данном типе неоплазии не отмечается лимфогенного метастазирования.

Диагностика

Постановка диагноза происходит на основании данных гистологического исследования образования и наличия характерной симптоматики.

При непонятной гистологической картине проводят иммуногистохимическое исследование, о наличии лейомиосаркомы кожи свидетельствуют экспрессия десмина и мышечно-специфического антигена. Если имеются признаки гематогенного метастазирования, то назначают рентгенографию грудной клетки и сцинтиграфию костей скелета.

Лечение

Лейомиосаркоме кожи в большинстве случаев подлежит хирургическому удалению. В том случае, если неоплазия локализуется в подкожной клетчатке, полностью удаляют псевдокапсулу. После иссечения опухоли проводят срочное интраоперационное гистологическое исследование, при обнаружении злокачественных клеток в зоне разреза объем операции увеличивают. Из-за низкой вероятности лимфогенного метастазирования регионарные лимфоузлы удаляют только при наличии признаков распространения опухоли по лимфатическим путям.

Для повышения качества лечения после хирургического вмешательства может быть назначена лучевая терапия.

Профилактика

На данный момент профилактические мероприятия, которые бы позволили предупредить развитие лейомиосаркомы кожи, не разработаны.