Лобно-височная деменция: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Представляет собой прогрессирующее заболевание нейродегенеративного характера с преимущественным поражением лобных и височных долей.

Причины

Этиология лобно-височной деменции на данный момент изучена недостаточно. Примерно у 50% больных обнаруживаются случаи данного недуга в семье, что позволяет предполагать взаимосвязь с неблагоприятной наследственностью. В процессе исследований было установлено, что развитие нейродегенеративных заболеваний нередко обусловлено прионами, которые являются особыми инфекционными агентами и представляют собой измененные белки, которые заставляют другие, нормальные прионные белки изменять свою структуру, что запускает своеобразную цепную реакцию. При лобно-височном слабоумии такими измененными белками являются тау-белки. Помимо этого, триггерами заболевания считаются сосудистые нарушения, хронический алкоголизм, инфекционные поражения и травмы головного мозга.

Неоднородность поражений лобных и височных долей характеризуется разнообразием клинических проявлений патологии и затрудняет ее классификацию. В клинической практике чаще всего применяют схему долевых атрофий. Различают изолированное поражение височных долей, изолированное поражение лобных долей и варианты патологии с широким распространением атрофии. Изолированные поражения височных долей чаще всего проявляются афазией. При вовлечении в патологический процесс миндалин и гиппокампаафатическиерасстройства дополняются эмоциональными нарушениями, потерей нравственных норм, повышенной отвлекаемостью, расстройством пищевого поведения и неспособностью распознавать предметы при помощи зрения. При доминирующем поражении лобных долей на первый план выходят когнитивные нарушения. При одновременной атрофии лобных и височных долей развиваются все перечисленные симптомы.

Симптомы

У больных отмечается постепенное изменение поведения. У них появляется пассивность, пренебрежение своими профессиональными и семейными обязанностями. В том случае, если нет возможности отказаться от выполнения каких-то действий, они выполняют их неряшливо, неохотно и неаккуратно. Профессиональные и личные контакты с окружающими постепенно утрачивают спонтанность и ограничиваются стереотипными взаимодействиями. У больных выявляется снижение потребности в общении, они перестают проявлять инициативу, отвечают коротко и, чаще всего, односложно.

По мере прогрессирования патологии у них утрачиваются моральные нормы, исчезает способность к сопереживанию, снижается критическое отношение к собственным действиям. Больной перестает сопереживать людям, которые попали в затруднительную ситуацию, не дает эмоциональной поддержки близким. Он демонстрирует равнодушие, отпускает плоские шутки и начинает пренебрегать общественными нормами приличия. Довольно часто такие пациенты становятся излишне вспыльчивыми и раздражительными, они начинают резко реагировать на невинные замечания либо незначительную критику, также дольно часто необоснованно оскорбляют и обижают окружающих. У них возникает растормаживание влечений, может возникать неуместная игривость, сексуальная распущенность, предрасположенность к обжорству, развивается пристрастие к сладкому либо алкогольным напиткам.

У больного нарушается логическое мышление, он перестает отличать главные задачи от второстепенных, утрачивает способность к планированию, обобщению, вынесению суждений и формированию умозаключений. Его действия становятся неорганизованными и нецеленаправленными. Он практически никогда не заканчивает начатые дела, отвлекается, постоянно меняет планы и переключается с одной деятельности на другую, но нигде не достигает результата. Такое поведение выглядит бессмысленным и хаотичным. Больной предрасположен к многократному повторению каких-либо действий.Он становится неопрятным, довольно часто пренебрегает правилами личной гигиены, у него появляются резко выраженные речевые нарушения и неспособность адекватно выражать свои мысли.

Диагностика

Постановка диагноза осуществляется на основании осмотра и опроса больного, а также беседы с его близкими. Ему назначают неврологическое обследование, оценивают выраженность нарушения речи. Выявление очагов атрофии коры и зон изменения белого вещества в головном мозге больного проводят посредством назначения магниторезонансной томографии головного мозга, а обнаружение прионов– посредством исследования ликвора на тау-белки.

Лечение

На данный момент специфическое лечение не разработано. Усилия специалистов направлены на увеличение продолжительности и улучшение качества жизни больных. Для стабилизации психической активности, повышения способности к концентрации внимания и улучшения памяти применяют мемантин, а также используют серотонинергические препараты. При необходимости больному могут быть назначены нейролептики и антидепрессанты. На поздних стадиях заболевания важнейшая роль принадлежит организации качественного ухода и наблюдению за больным.

Профилактика

Пока превентивные меры, которые бы позволили бы предупредить развитие лобно-височной деменции, не разработаны.