Очаговая склеродермия: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Представляет собой хроническое заболевание соединительной ткани, проявляющееся преимущественным поражением кожных покровов.

Причины

На данный момент механизм и причины развития очаговой склеродермии неизвестны. Предположительно определенная роль в развитии недуга принадлежит бактерии Borreliaburgdorferi, которая является возбудителем лайм-боррелиоза, однако убедительных доказательств пока выявить не удалось. Установлено, что не последнюю роль в возникновении склеродермии играет генетическая предрасположенность. Удалось выявить более частые случаи очаговой склеродермии среди близких родственников. При проведении генетических исследований установлена взаимосвязь между определенными генами гистосовместимости (HLA – DR1, DR4) и локализованной формой патологии. Триггерными факторами, способствующими возникновению склеродермии, считаются переохлаждение, травмы, постоянные вибрационные нагрузки на кожу, прием некоторых медикаментозных средств. Развитию недуга могут способствовать различные химические соединения, например, хлорвинил, кремний, нефтепродукты, сицилий, эпоксидная смола, пестициды, органические растворители.

Симптомы

Типичными клиническими проявлениями очаговой склеродермии считается образование на коже очагов, которые проходят три последовательных стадий развития – отек, индурацию (уплотнение) и атрофию. На начальном этапе на коже конечностей, шеи и туловища возникают пятна с нечеткими границами сиреневого или лилового окраса. Размер пятен может быть разным – от просяного зерна до размеров ладони и больше. На этом этапе у больного не возникает никаких неприятных ощущений или боли. По мере прогрессирования недуга в области пятен появляется отек, кожа в центре очага уплотняется, становится блестящей и приобретает цвет слоновой кости. В области пятна возникает зуд, покалывания, стянутость кожи, болезненность. На следующем этапе возникает стадия атрофии. Кожа в области пятна истончается, прекращается рост волос, нарушается потоотделение, возникает стойкая дисхромия и телеангиэктазии. В редких случаях отмечается возникновение атрофодермии.

При линейной форме патологии очаги локализируются по ходу нервов и сосудов. В случае локализации на коже лица очаги по внешнему виду напоминают рубец от удара саблей. Отмечается усиление гемиатрофии, которая сопровождается поражением всех тканей половины лица (кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета), что сопровождается развитием выраженной деформации лица и обезображиванием внешнего вида пациента. В редких случаях происходит атрофия половины языка, также отмечается снижение вкусовой чувствительности.

Внекожными признаками очаговой склеродермии является офтальмологические и неврологические проявления. У пациента отмечается выпадение ресниц и бровей на стороне поражения, западение глазного яблока на фоне атрофии глазных мышц и орбитальной клетчатки. Помимо этого, может обнаруживаться нейропаралитический кератит, головокружения, когнитивные нарушения, мигренозные головные боли, эпилептические припадки. Иногда отмечается развитие феномена Рейно, проявляющегося стадийным изменением окраски кожи пальцев рук вследствие вазоспазма и последующего развития гиперемии, сопровождающейся онемением, болью и покалыванием в пальцах рук.

Диагностика

При подозрении на очаговую склеродермию при определении диагноза учитывается клиническая картина недуга и семейный анамнез. Диагностический поиск направлен в первую очередь на определение степени вовлечения в патологический процесс внутренних органов и исключение системной склеродермии. Для подтверждения диагноза больному могут быть назначены общий и биохимический анализы крови, фиброгастродуоденоскопия, рентгенография органов брюшной полости, а также магниторезонансная томография. Особое значение в постановке диагноза имеет гистологическое исследование биоптата кожи.

Лечение

На данный момент этиотропная терапия очаговой склеродермии не разработана. При линейной и бляшечной формах показано применение топических глюкокортикостероидов высокой и сверхвысокой активности, а также синтетические аналоги витамина Д. При выраженной индурации кожи эффективны аппликации с диметилсульфоксидом. При поражении внутренних органов с целью уменьшения фиброзообразования применяется пеницилламин и инъекции гиалуронидазы.

Тяжелое поражение кожи служит показанием к применению иммунодепрессантов, при синдроме Рейно хорошие результаты дает использование блокаторов кальциевых каналов и препаратов, улучшающих микроциркуляцию.

Профилактика

На данный момент методы, позволяющие предупредить развитие очаговой склеродермии не разработаны.