Синдром Фелти: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Одна из форм ревматоидного артрита, в которой сочетаются спленомегалия, полиартрит, лейкопения и пигментация кожного покрова. Симптомами недуга являются лихорадка, мышечная атрофия, пигментация и язвы кожи на голенях, полисерозит, полиневропатия, эписклерит, лимфаденопатия, увеличение печени, а также повышенный риск развития инфекционных заболеваний. Диагноз устанавливают на основании анамнестической информации, клинических признаков, физикального осмотра и дополнительных обследований. В рамках диагностики могут выполнять анализ крови на уровень иммуноглобулинов и миелограмму. Как правило, ультразвуковое исследование, рентгенография, магнитно-резонансная и компьютерная томография малоинформативны. Чтобы стимулировать гранулоцитопоэз, назначают прием препаратов лития. Образование антигранулоцитарных АТ блокируют глюкокортикоидами. Возможно оперативное вмешательство, во время которого полностью удаляют селезенку. Прогноз серьезный. На фоне синдрома Фелти повышается вероятность развития неходжкинской лимфомы. Чаще всего болезнь выявляется у женщин старше 40 лет.

Причины синдрома Фелти

Причины образования недуга до конца не изучены. Доказано, что синдром Фелти – ассоциированное заболевание. Нейтропения обусловлена нарушением функций нейтрофилов циркулирующими иммунными комплексами, которое провоцирует активизацию их фагоцитоза. Данные процессы подтверждаются специфическими антителами к белым кровяным клеткам в цитоплазме. Также считается, что в развитии нейтропении участвуют гуморальные и клеточные факторы иммунитета, которые угнетают лейкопоэз в костном мозге.

Симптомы синдрома Фелти

Заболевание образуется на фоне серопозитивного ревматоидного артрита. Первые симптомы недуга появляются примерно через 10 лет после повреждения суставов. Как правило, у пациента развивается полиартит, поражающий мелкие суставы верхних и нижних конечностей. Кроме того, болезнь проявляется подкожными узелками, лихорадкой, полиневропатией, амиотрофией, генерализованным лимфаденитом. Системные висцеральные изменения выражаются миокардитом, полисерозитом, эписклеритом и увеличением печени. Во время пальпации врач выявляет плотную, безболезненную и увеличенную селезенку. Обычно ее вес в 4 раза выше нормы. У половины пациентов патология сопровождается синдромом Шегрена. На коже голеней могут появляться пигментация и язвы. Из-за лейкопении и угнетенного иммунитета больные входят в группу повышенного риска развития инфекционных заболеваний. Чаще всего пациенты страдают острой респираторной вирусной инфекцией, пневмонией, рецидивирующей пиодермией. Возможно образование осложнений: разрыва селезенки, желудочно-кишечного кровотечения, амилоидоза и портальной гипертензии.

Диагностика синдрома Фелти

Пациенту необходима консультация ревматолога. Чтобы установить и подтвердить диагноз, доктор собирает анамнестические данные, анализирует клинические проявления, проводит физикальный осмотр и направляет больного на дополнительные обследования. В рамках диагностики могут выполнять анализ крови на уровень иммуноглобулинов и миелограмму. Как правило, ультразвуковое исследование, рентгенография, магнитно-резонансная и компьютерная томография малоинформативны. Болезнь дифференцируют от лимфомы, саркоидоза, гепатолиенального синдрома и цирроза печени.

Лечение синдрома Фелти

Разработка специфической терапии продолжается. Чтобы стимулировать гранулоцитопоэз, назначают прием препаратов лития. На фоне длительной терапии литием возможно развитие тремора, гипотиреоза, тубуло-интерстициального нефрита. Чтобы снизить риск образования интеркуррентных инфекций, вводят гранулоцитостимулирующий фактор. Развитие антигранулоцитарных АТ блокируют глюкокортикоидами, D-пеницилламином, метотрексатом, солями золота. Дополнительно проводят плазмаферез. Выраженная лейкопения и спленомегалия являются показаниями к оперативному вмешательству, во время которого хирурги полностью удаляют селезенку.

Профилактика синдрома Фелти

Специальных превентивных мер не существует. Необходимо своевременно обращаться за медицинской помощью, чтобы выявлять и лечить ревматические поражения на ранних этапах.