Крестцово-копчиковая тератома : причины возникновения и основные симптомы, способы лечения заболевания

Новообразование смешанного строения, произрастающие из зародышевых клеток и локализирующееся в крестцово-копчиковой области.

Причины

Точная этиология крестцово-копчиковой тератомы неизвестна. Предполагается, что в развитии данного новообразования участвует несколько факторов, главными из которых являются генетическая предрасположенность и инфекционные заболевания женщины в период гестации. На наследственный характер данной опухоли указывает наличие крестцово-копчиковых тератом у близких родственников, в том числе и у однояйцевых близнецов. Данная патология очень часто сочетается с пороками развития опорно-двигательной, мочеполовой, пищеварительной, сердечно-сосудистой и нервной систем.

Новообразования этой области, локализирующиеся снаружи, выявляются более чем у 50% больных, при этом у каждого пятого пациента опухоль располагается внутри и во всех остальных случаях – частично внутри, частично снаружи. В 100% случаев тератомы с такой локализацией содержат ткани-производные эктодермы, 90% - мезодермы и 70% - эндодермы. Новообразование состоит из кист, внутри которых могут находиться элементы кожи, мышечной, хрящевой и нервной ткани и зачатки различных органов.

Крестцово-копчиковая тератома может состоит из тканей, состоящих преимущественно из зрелых клеток, при этом она может состоять из различного количества незрелых клеток или содержать преимущественно незрелые герминтативные клетки. В своем большинстве незрелые тератомы отличаются агрессивным ростом и быстро подвергаются лимфогенному и отдаленному метастазированию. При обнаружении таких доброкачественных неоплазий следует учитывать, что существует высокая вероятность их озлокачествления, что обусловлено тем, что образования содержит значительное количество незрелых эмбриональных тканей.

Симптомы

Чаще всего неоплазия диагностируется сразу после рождения либо еще внутриутробно, при проведении антенатального ультразвукового исследования. В крестцово-копчиковой области новорожденного либо плода выявляется опухолевидное образование диаметром от 1 до 30 и больше сантиметров. Во время антенатальногообследования в редких случаях могут обнаруживаться тератомы крестцово-копчиковой области, которые могут даже превышать размера плода. При таких больших размерах новообразования существует высокий риск развития внутриутробной сердечной недостаточности, возникающей на фоне неспособности сердечно-сосудистой системы обеспечить достаточно интенсивное кровоснабжение как в организме плода, так и в тканях самой тератомы. При выявлении тератом крупного размера существует риск развития неимунной водянки плода. Также существует высокая вероятность разрыва опухоли с дальнейшим развитием массивного кровотечения во время родов, что повышает вероятность гибели плода в позднем внутриутробном периоде или во время родов.

При обследовании новорожденного обнаруживается узел неравномерной консистенции. Крестцово-копчиковые тератомы больших размеров могут распространятся на область ягодиц и промежности, в следствии чего влагалище и задний проход смещаются кпереди. Чаще всего, кожные покровы над опухолью не изменены. В редких случаях на поверхности опухоли может быть заметна сеть расширенных вен или рубцовые изменения. При пальпаторном обследовании неоплазии выявляются участки различной плотности, что обусловлено наличием плотных костных и хрящевых включений, зон мягких тканей и областей, заполненных слизью. При ректальном исследовании нередко удается определить верхнюю границу новообразования, которая локализуется в пресакральном пространстве. Иногда верхняя граница недоступна для пальпации из-за слишком высокого расположения.

Малигнизировавшиесяновообразованияактивно растут, быстро метастазируют в регионарные лимфоузлы и отдаленные органы. В редких случаях могут выявляться первично злокачественные новообразования, которые отличаются интенсивным развитие с первых дней после родов и дают метастазы в первые месяцы жизни ребенка.

Диагностика

Постановка диагноза осуществляется на основании визуального обследования сразу же после рождения ребенка. Для более точного определения распространенности неоплазии ребенку может быть назначено ультразвуковое исследование, магниторезонансная или компьютерная томография, для определения степени злокачественности назначают тест на онкомаркеры и биопсию.

Лечение

Крестцово-копчиковая тератома подлежат оперативному удалению. Серьезными показаниями для проведения немедленного хирургического вмешательства являются признаки малигнизации новообразования, разрыв и кровотечение из новообразования. Во всех остальных случаях удаление опухолевого образования проводят в плановом порядке и с учетом общего состояния ребенка, влияния опухоли на деятельность различных органов и рассмотрении вероятных рисков, возникающих при ее сохранении или удалении.

Профилактика

В связи с тем, что причины развития крестцово-копчиковой тератомы не установлены не представляется возможным разработать эффективные способы профилактики данной неоплазии.