Омфалоцеле: причины возникновения и основные симптомы, способы лечения заболевания

Патологическое состояние, обусловленное врожденной аномалией передней брюшной стенки, при которой органы брюшной полости выходят за ее пределы в составе грыжевого мешка.

Причины

Омфалоцеле представляет собой гетерогенное заболевание, при котором нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической пупочной грыжи. Причиной этой патологии может являться пороки развития пупочного кольца и передней брюшной стенки, генетические дефекты, неполное погружение органов обратно в брюшную полость или аномалии строения кишечника.

На этапе гестации развитие кишечника плода, а именно – в процессе его трансформации от первичной кишечной трубки до зрелых петель осуществляется его физиологический разворот. Этот процесс начинается с 5 недели гестации. С этого момента и до 10 недели кишечник значительно увеличивается в объеме, в результате чего он не помешается в брюшной полости. Петли оказывают давление на брюшную стенку, в следствие чего образуется физиологическая пупочная грыжа. В конце 10 недели абдоминальная полость значительно увеличивается в объеме, на фоне чего возникает самостоятельное вправление эвентрации. При нарушении этого механизма развивается омфалоцеле.

Триггерами данной патологии могут являться вредные привычки матери, некорректный прием лекарственных средств, беременность после 35 лет, что увеличивает вероятность развития генных аномалий – синдромов Патау или Эдвардса. Иногда омфалоцеле является симптомом таких патологий, как синдром Беквита-Видемана, Пентада Кантрелла, синдром амниотических тяжей, порок развития стебля тела, OEIS комплекса. В редких случаях удается установить наследственную склонность, что указывает на возможную генетическую предрасположенность.

Симптомы

В педиатрии с учетом размера дефекта и его содержания различают следующие формы омфалоцеле:

малая, диаметром не более 5 см, самая распространенная форма недуга, содержит 1 или 2 кишечные петли, чаще всего заболевание возникает в результате хромосомных аномалий;

средняя, размер дефекта пупочного кольца варьируется от 5 до 10 см, в составе грыжевого мешка содержатся от 2 до 4 кишечных петель;

большая, дефект передней брюшной стенки более 10 см, помимо петель кишечника через дефект выходит часть печени, желудок и другие органы.

Различают несколько вариантов течения патологии.

Изолированная форма, характеризуется тем, что грыжа пупочного канатика – это единственная возникшая внутриутробная патология.

Сочетанная форма, обусловлена тем, что помимо дефекта пупочного кольца у малыша имеются хромосомные мутации, проявляющиеся аномалиями сердечно-сосудистой и мочеполовой систем. У таких детей обнаруживаются грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и дисплазии тазобедренных суставов, а также другие скелетные аномалии.

Диагностика

Благодаря современным методам исследования диагностирование омфалоцеле может происходить еще в I триместре беременности. Основная роль в обнаружении патологии принадлежит ультразвуковой диагностика.

Лечение

При антенатальной постановке диагноза омфалоцеле роды проводятся в специализированном перинатальном центре в условиях развернутой операционной. При малых и средних размерах дефекта пупочного кольца и отсутствии угрожающих жизни матери и ребенка состояниях родоразрешение может происходить посредством естественного родоразрешения. Во всех остальных ситуациях показано кесарево сечение в связи с высоким риском интранатального разрыва грыжевого мешка. Дальнейшая тактика лечения зависит общего состояния ребенка, размеров пупочной грыжи и сопутствующих патологий.

Лечение омфалоцеле проводится посредством хирургического вмешательства, при невозможности его проведения применяется консервативное лечение, которое заключается в формировании плотной корки и рубца, что преобразует данную патологию в массивную вентральную грыжу, которую в дальнейшем удаляется.

Профилактика

Профилактика омфалоцеле заключается в медико-генетическом консультировании семейных пар, планировании беременности и полном отказе матери от вредных привычек.