Иммунные гемолитические анемии: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Представляет собой группу заболеваний, характеризующихся усиленным разрушением эритроцитов, что обусловлено выработкой антител против неизмененных красных кровяных телец или гаптенов, сформировавшихся на мембране эритроцитов.

Причины

Развитие иммунной гемолитический анемии связано с влиянием самых разных неблагоприятных экзогенных и эндогенных факторов, которые могут вызывать развитие иммунных реакций против собственных эритроцитов. В большинстве случаев аутоиммунный механизм, при котором отмечается выработка антител против неизмененных естественных антигенов мембраны эритроцитов, находящихся в кровяном русле, или их предшественников – эритрокариоцитов происходит в костном мозге. Первичный фактор, который может вызывать разрушение эритроцитов не установлен.

Вторичные анемии возникают на фоне хронического лимфолейкоза, лимфомы, антифосфолипидного синдрома либо иммунодефицитных состояний. В большинстве случаев выявляется тепловая форма аутоиммунной анемии, при которой температурные параметры не изменяются, а на эритроцитах располагаются иммуноглобулины класса G и компоненты комплемента C3 и C4. Разрушение красных кровяных телец макрофагами происходит в печени и селезенке. Намного реже встречается холодовая форма, которая возникает на фоне инфекционных заболеваний, переохлаждения и лимфопролиферативных нарушений у лиц старше 60 лет. Реакция антиген-антитело с гемолизом возникает в периферическом кровяном русле, где температура снижается до показателей менее 32 градусов.

Иммунная гемолитическая анемия развивается при фиксации на мембране фрагмента эритроцита, имеющего медикаментозное, вирусное или бактериальное происхождение. Сформировавшиеся гаптены трансформируются в красные кровяные тельца в чужеродные клетки-мишени для иммунной системы, что и вызывает гемолиз. В большинстве случаев такие процессы развиваются при антибактериальной терапии препаратами пенициллинового, цефалоспоринового и тетрациклинового ряда, а также противотуберкулезных средств, анальгетиков и антиаритмических средств.

Изоиммунная форма заболевания возникает при несовместимости крови матери и плода по группе крови или резус-фактору. В этом случае антиэритроцитарные антитела матери через плацентарный барьер проникают к плоду и вызывают разрушение эритроцитов. Подобные патологические процессы наблюдается и при переливании несовместимой крови от донора реципиенту.

Симптомы

В большинстве случаев наблюдается острая манифестация заболевания. В этом случае у больного отмечается повышение температуры тела, озноб, головные боли, головокружение, одышка, боли в области желудка и поясницы. У больного кожные покровы становятся бледными, а с течением времени желтушными, иногда возникают геморрагии, увеличение в размерах печени и селезенки и потемнение мочи.

При холодовой форме заболевания отмечается нарушение периферического кровообращения с развитием синдрома Рейно, возникновение синюшного окраса и отека кожных покровов кистей рук, лица, ушных раковин. В тяжелых случаях нарушение кровоснабжения тканей конечностей может стать причиной развития гангрены пальцев стоп.

При тяжелом течении эритробластоза плода происходит развитие ядерной желтухи с поражением центральной нервной системы, обусловленной развитием билирубиновой энцефалопатии.

Диагностика

Для постановки диагноза и определения формы заболевания потребуется тщательное обследование пациента со сбором анамнеза, проведением клинического физикального осмотра гематологом, аллергологом-иммунологом, инфекционистом и ревматологом. Также больному потребуется проведение ультразвукового исследования печени и селезенки, биохимического и общего анализа крови и пробы Кумбса.

Лечение

Выбор лечебной тактики зависит от типа заболевания. При аутоиммунном характере гемолиза с тепловыми антигенами назначается введение высоких доз иммуноглобулина, кортикостероидов, циклофосфамида и других иммуносупрессивных препаратов. Иногда обоснованным является назначение плазмафереза. В случае неэффективности консервативной терапии проводится спленэктомия. При холодовой иммунной гемолитической анемии используется введение моноклональных антител и плазмаферез.

Профилактика

На данный момент специальных методов, позволяющих предупредить иммунные гемолитические анемии, не разработано.