Кальцифилаксия: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Кальцифицирующая уремическая артериолопатия является редким, потенциально угрожающим жизни состоянием, для которого характерно повышение чувствительности тканей к кальцию.

Причины

Роль кальцифилаксических реакций в дерматологии недостаточной изучена. В своих работах Г.Селье рассматривал сенсибилизацию к кальцию как защитную реакцию, в процессе которой отложение извести может повысить устойчивость тканей к воздействию повреждающих факторов.

К развитию заболевания может привести сочетание нескольких факторов:

тяжелое поражение почек, развивается у диализных больных и у лиц, перенесших операцию по трансплантации почки, в основе патологического процесса возникает нарушение обмена минеральных солей в организме, в первую очередь кальция и фосфора, которое усугубляются применением диализных сред,в составе которых, присутствую соли кальция;

вторичный гиперпаратиреоз, обусловленный нарушением функции околощитовидных желез и возникший на этом фоне почечной недостаточности сопровождается изменением концентрации паратгормона,что вызывает нарушение баланса костного и внекостного обмена кальция и фосфатов, что провоцирует ускорение резорбции кости, способствует выходу минералов в кровь и стимулирует отложение солей в стенках сосудов.

Увеличивает риск формирования кальцифилаксических реакций сахарный диабет, ожирение, применение глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов, антикоагулянтов типа варфарина, полинейропатия, эндокринные заболевания, моноклональная гаммапатия. Чем больше факторов риска имеется у одного больного, тем выше скорость развития патологических процессов и тем сложнее лечение и хуже прогноз.

Симптомы

Патологический процесс преимущественно локализируется в области задней и боковой поверхностях голеней, ягодиц, живота, предплечья и кистей рук, у мужчин – полового члена. Кожа в области поражения становится бледной, более плотной на ощупь, иногда приобретает мраморный оттенок. Очаги резко болезненны. Выраженные болезненные ощущения могут затруднять передвижение пациента. При поражении икроножных мышц больные не могут ходить, а в тяжелых случаях вынуждены передвигаться на кресле-каталке. Для купирования болей могут понадобиться опиоидные анальгетики. При диабетической полинейропатии боли могут отсутствовать.

Прогрессирующий дефицит кислорода и питательных веществ в тканях вызывает их постепенное отмирание с формированием язв. Промежуточным этапом формирования язвы является пузырь с вялой покрышкой, заполненный серозным содержимым с примесью крови. После разрыва пузыря обнажается эрозированная поверхность. Язвы глубокие, проникают в подкожную клетчатку. По краям кожной раны идет образование струпа. Кожа вокруг язвы постепенно изменяет цвет с мраморно-белого на темно-красный, синюшный либо фиолетовый. При некрозе ткани имеют фактически черный окрас. Зона поражения неуклонно расширяется и может захватывать целые анатомические области. Процесс прогрессирует в течение нескольких недель либо месяцев.

Достаточно редким вариантом течения кальцифилаксии является вовлечение в патологический процесс внутренних органов, в частности, терминальных отделов толстого кишечника. При такой форме патологии ишемические участки формируются в брюшной полости, что сопровождается появлением интенсивных болей в животе и кровотечениями из кишечника.

Диагностика

Постановка диагнозакальцифилаксиязатрудненна. В большинстве случаев к диагностике привлекают хирурга, нефролога, онколога, эндокринолога. На начальных этапах заболевания по своим проявлениям напоминает целый ряд других патологических процессов, поэтому для подтверждения диагноза больному может потребоваться назначение рентгенологического исследования голеней, грудной и брюшной полости, компьютерной томографии, биопсии почек, определение уровня кальция (Сa) и фосфора (P), исследование уровня паратгормона.

Лечение

Эффект от проводимой терапии можно получить только при комплексном лечении. Врачебная тактика может меняться в зависимости от состояния больного, сопутствующих патологий и скорости прогрессирования ишемии. Специалисту приходится учитывать имеющиеся у больного сразу несколько серьезных заболеваний, каждое из которых способно привести к быстрой декомпенсации состояния и смерти. На начальном этапе проводится терапия основного заболевания. Исключаются любые препараты, способные провоцировать отложение извести, такие как препараты железа, витамин D, антикоагулянты, кортикостероиды. Количество процедур гемодиализа увеличивается с 3 до 5 раз в неделю. Меняется ионный состав диализных растворов с тем, чтобы снизить концентрацию минералов в крови.

Для предотвращения распространения гноеродной инфекции в тканях в области изъязвления обрабатывают растворами антисептиков, накладывают мази с антибиотиками. Отмершие фрагменты удаляют хирургически. В связи с высокой вероятностью проникновения бактерий в кровь с развитием сепсиса превентивно назначают антибиотики широкого спектра действия.

Симптоматическое лечение подбирается индивидуально в каждом конкретном случае.

Профилактика

Методы профилактики кальцифилаксии не разработаны. Рекомендуется своевременно обращаться за медицинской помощью, принимать назначенные врачом лекарства, проходить необходимые обследования и процедуры.