Кожевниковская эпилепсия: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Представляет собой отдельную клиническую форму эпилепсии, которая характеризуется развитием простых парциальных эпиприступов на фоне постоянных локальных клонических судорог.

Причины

Эпилепсия Кожевникова развивается на основании изменений, возникающих 3 или 5 слоях церебральной коры прецентральной извилины, которая отвечает за выработку двигательных импульсов, которые поступают к мотонейронам, расположенным в спинном мозге и уже от них к периферическим нервным стволам и мышцам. Симптомы патологии обусловлены повышенной возбудимостью нейронов определенных зон коры прецентральной извилины и возникновением области постоянной эпилептогенной активности. Специалисты предполагают, что структурно-функциональные изменений захватывают не только кору, но и соответствующие подкорковые структуры и спинальные мотонейроны, с формированием регионарной эпилептогенной системы.

Триггерами, провоцирующими подобные изменения, могут являться самые разные нарушения. В большинстве случаев кожевниковская форма недуга развивается при клещевом энцефалите либо энцефалите Расмуссена. Помимо этого, она развивается также и при некоторых других инфекционных заболеваниях мозга, фокальной корковой дисплазии, новообразованиях в головном мозге, артериовенозных мальформациях, инсульте, метаболических расстройствах. Иногда данная форма эпилепсии развивается на фоне перенесенных черепно-мозговых травм.

Симптомы

Развитие кожевниковской эпилепсии в редких случаях может возникать в острой стадии клещевого энцефалита, однако чаще всего эпиприступы возникают через 1 или 6 месяцев с момента манифестации заболевания. Иногда миоклонический компонент при энцефалите Расмуссена появляется на стадии дебюта заболевания стадии, однако в большинстве случаев симптомы эпилепсии Кожевникова выявляются в активной стадии заболевания.

Простые фокальные двигательные эпиприступы, как правило, обусловлены возникновением клонических мышечных сокращений в одной части лица либо одной руке. Также встречается одновременное поражение руки и лица. Намного реже выявляются приступы, сопровождающиеся возникновением клонических судорог в ноге или с появлением судорог во всей половине тела. Развитие судорог отмечается в противоположной эпилептогенному очагу половине тела. В большинстве случаев перед развитием судорог больные могут ощущать онемение, покалывание или жжение в части тела подверженной развитию судорог.

Иногда возникшие локально эпиприступы имеет вторичную генерализацию, в этом случае судороги распространяются на все группы мышц и сопряжены с утратой зрения. При этом возникновение вторично-генерализованных приступов обнаруживается очень редко. Иногда совместно с такими эпиприступами у больного возникают эпизоды психосенсорных или психомоторных нарушений, которые сопровождаются изменением сознания.

Помимо эпиприступов и постоянных клонических компонентов, данная форма эпилепсии может сопровождаться возникновением очаговых неврологических дефицитов, проявляющихся парезом мышц конечностей, с противоположной стороны очагу церебрального поражения. Парезы имеют центральный характер и сопровождаются возникновением сухожильной гиперрефлексии. Иногда после эпиприступа может временно усиливаться выраженность пареза. У некоторых больных может выявляться снижение интеллекта, психоэмоциональная лабильность и симптомы психопатии.

Диагностика

Постановка диагноза происходит на основании имеющегося характерного симптомокомплекса, который включает наличие у больного простых парциальных двигательных пароксизмов, перманентных фокальных миоклоний и гемипарезов. Важнейшее диагностическое значение принадлежит сбору анамнеза, что необходимо для определения причин, вызвавших патологию, и наличия в анамнезе сведений о недавно перенесенном клещевом энцефалите. Для подтверждения диагноза больному может потребоваться проведение электроэнцефалографии, магниторезонансной или компьютерной томографии.

Лечение

Лечение основывается на терапии фонового заболевания и устранении судорожных припадков. При обнаружении у пациента клещевого энцефалита, туберкулезной или сифилитической инфекции назначается корректное этиотропное лечение. При обнаружении новообразования решается вопрос о возможности его хирургического удаления. В случае обнаружения энцефалита Расмуссена проводится введение иммуноглобулинов и глюкокортикостероидов.

В связи с устойчивостью эпилепсии Кожевникова к противосудорожным средствам после стартового лечения вальпроатами, леветирацетамом, топираматом или клоназепамом, применятся политерапия, основанная на назначении в индивидуальной дозировке комбинаций из этих лекарственных средств. При тяжелом течении заболевания может потребоваться хирургическое лечение данной патологии, основанное на фокальной резекции зоны эпилептогенной импульсации или проведении таламотомии.

Профилактика

Своевременно и корректное лечение клещевого энцефалита, а также других инфекционных заболеваний головного мозга, которые могут стать причиной развития эпилепсии Кожевникова.