Краниоспинальные опухоли: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Представляют собой новообразования, которые прорастают сквозь большое затылочное отверстие и локализируются одновременно в каудальных отделах головного мозга и верхних спинальных сегментах.

Причины

Специалисты различают два вида краниоспинальных опухолей – это первичные и вторичные(метастатические). Последние возникают на фоне онкологических поражений внутренних органов, таких как зернисто-клеточная карцинома почки, рак щитовидной железы, рак желудка, рак пищевода, рак молочной железы. В морфологическом плане краниоспинальные опухоли бывают представлены глиомами (медуллобластомами, эпендимомами, невриномами, астроцитомами), фибросаркомами и оболочечно-сосудистыми опухолями (ангиоретикуломами, гемангиобластомами, менингиомами). Очень редко в краниоспинальной зоне выявляется образование тератом, холестеатом и липом.

Симптомы

Клинические проявления неоплазий краниоспинальной области зависят от расположения и характера роста опухоли. В целом их можно разделить на три синдрома.

Синдром расстройства ликвороциркуляции, возникает в результате компрессии ликворных путей, нарушения сообщения между полостью черепной коробки и спинномозговым каналом, возникновением затруднения ликворооттока с развитием окклюзионной гидроцефалии и внутричерепной гипертензии. Больные жалуются на развитие интенсивных головных болей, которые в большинстве случаев имеют приступообразный характер. Также у больных может определяться тошнота, ощущение давление на глазные яблоки изнутри и рвота на пике цефалгии. Со временем появляются окклюзионные пароксизмы, сопровождающиеся нарушением дыхания и тяжелыми вегетативными проявлениями. Во время офтальмоскопии выявляются застойные явления дисков зрительных нервов.

Синдром очагового поражения головного мозга, проявляется прорастанием новообразования в церебральные структуры задней черепной ямки и ее компрессией, как новообразованием, так и на фоне гидроцефалии. Больные могут жаловаться на развитие головокружений, рвоты без выраженной цефалгии, мозжечковой атаксии и нистагма. В связи с поражением IX, X, XI и XII черепных нервов развиваются бульбарные нарушения, такие как поперхивание во время еды, затруднение глотания, заброс жидкой пищи в нос, гнусавый оттенок голоса, невнятная речь. Иногда возникают сердечно-сосудистые и дыхательные нарушения.

Синдром спинального поражения развивается на фоне прорастания опухоли в спинномозговые структуры или их сдавлением при экстрамедуллярном росте новообразования. Примерно у 85% больных заболевание дебютирует с развития невралгических симптомов: болей и парестезий в шее, затылке, плечевом поясе и руках или ригидности заднешейных мышц. Позже наступает стадия сенсомоторных расстройств. В этом случае первыми появляются парезы, а затем наблюдается выпадение чувствительности и дисфункция тазовых органов. Нарушения могут носить гемиплегический или параплегический характер. В первом варианте гемипарез постепенно трансформируется в тетрапарез, а во втором варианте к верхнему парапарезу присоединяется нижний. Отличительной особенностью краниоспинальных опухолей, является наличие на фоне спастического характера парезов сегментарных атрофий мышц рук и плечевого пояса. В ряде случаев выявляются признаки синдрома Броун-Секара.

Диагностика

В ходе диагностики краниоспинальных опухолей проводится тщательное исследование неврологического статуса пациента, подробный сбор анамнеза с уточнением динамики появления и развития симптоматики. Во время консультации офтальмолога может обнаруживаться отек дисков зрительных нервов, что подтверждает наличие внутричерепной гипертензии. Для подтверждения диагноза больному может потребоваться назначение рентгенографии шейного отдела позвоночника, исследование цереброспинальной жидкости, контрастная миелография, магниторезонансная или компьютерная томография.

Лечение

Одним из самых эффективных способов лечения новообразований краниоспинальной области является их хирургическое удаление. Не смотря на применение микрохирургических методик в подобных случаях возможно лишь частичная резекция опухоли. Нейрохирургическая операция проводится в два этапа с использованием двух доступов. Для предупреждения последующей гидроцефалии может проводится вентрикулоперитонеальное шунтирование.

В лечении возможно применение краниоспинального облучения. Детей по показаниям может быть назначена адъювантная полихимиотерапия.

Профилактика

На данный момент методы профилактики развития краниоспинальных опухолей не разработаны.