Кризы при миастении: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Паталогическое состояние, характеризующееся развитием острой декомпенсации патологии в виде пароксизмального нарушения витальных функций. Заболевание проявляется резким усилением мышечной слабости, которая сопровождается угнетением дыхания, а также усилением бульбарныхи сердечно-сосудистых расстройств.

Причины

Осложненное течение возникает при приобретенной генерализованной форме миастении или локальных формах патологии, за исключением глазной формы. Несмотря на то, что многие специалисты указывают на роль генетической предрасположенности, врожденные типы заболевания только в редких случаях сопровождаются возникновением кризов. Развитие тяжелой декомпенсации возникает на фоне целого ряда внешних и внутренних факторов. Специалисты выделяют пять основных триггеров в развитии криза.

Респираторные инфекции, возбудителями которых являются бактерии и вирусы, поражающие органы дыхания, чаще всего становятся главной причиной клинического ухудшения состояния при миастении.

Хирургические вмешательства, которые выполняются под общей анестезией, являются распространенной причиной развития криза. Декомпенсация возникает при миастенических кризах в анамнезе, продолжительности заболевания более 3 месяцев и в случае наличия бульбарных симптомов перед операцией. Вероятность развития патологии гораздо выше у лиц, у которых экстубация была отложена более, чем на сутки.

Употребление лекарственных средств, таких как бензодиазепины, миорелаксанты, антидепрессанты, которые могут оказывать прямое или опосредованное влияние на нервно-мышечную передачу, может стать причиной возникновения дебюта миастении либо развития криза. Аналогичным действием обладают некоторые антибиотики, йодсодержащие вещества, препараты магния. Триггером заболевания может являться нарушение схемы приема кортикостероидов и антихолинэстеразных средств.

Гормональная дисфункция и обменные нарушения, обусловленные развитием сахарного диабета, нарушением в работе щитовидной железы и ожирением, также довольно часто могут спровоцировать развитие декомпенсированной формы миастении. Вероятность развития криза увеличивается при заболеваниях тимуса. Довольно часто гормональная дисфункция, возникающая у женщин на фоне менструации, климакса, беременности или после родов, может стать причиной усугубления мышечной слабости. Спровоцировать криз могут электролитные расстройства, такие как гипокалиемия или гипофосфатемия.

Риск тяжелого пароксизмального течения выше у пожилых людей с сопутствующей соматической патологией, при травмах. Иногда триггерным фактором являются тяжелые стрессовые ситуации, интенсивные физические нагрузки, перегрев. В группу риска входят больные в возрасте до 18 и старше 60 лет с ранней генерализацией миастении или длительно принимавшие антихолинэстеразные средства. Примерно в половины случаев криз ассоциируется с некорректным ведением пациентов, но в трети случаев истинную причину установить не удается.

Симптомы

Декомпенсация миастении происходит внезапно, за период от 12 до 48 часов, и сопровождается резким ухудшением состояния больного и угнетением жизненно важных функций, возникающих в результате прогрессирующей мышечной слабости. В редких случаях отмечается подострое течение патологии, когда симптомы нарастают в течение от 3 до 14 дней. Примерно у пятой части больных кризы являются первым проявлением миастении при ее поздней манифестации. Предрасположенность к развитию пароксизмов указывает на крайне тяжелое течение основного заболевания.

Миастенический кризы проявляется появлением нарастающей слабости скелетной и бульбарной мускулатуры, развитием глазодвигательных нарушений и гипомимии. Самыми опасными проявлениями криза являются появления дыхательных нарушений, представляющих прямую угрозу жизни пациента. У большинства больных отмечается появление вегетативной дисфункции, проявляющейся развитием гипергидроза, гиперсаливации, бледности и цианоза кожных покровов. Пациент принимает вынужденную позу – полусидя, держась за спинку кровати для фиксации плечевого пояса. При генерализованном приступе отмечается усиление общей слабости, птоза, ограничения подвижности глазных яблок. Бульбарные нарушения сочетаются с расстройствами дыхания и деятельности сердца.

Диагностика

Основной задачей является ранняя диагностика дыхательных нарушений с выявлением риска кризового течения миастении. Тяжесть течения процесса устанавливается по международной классификации, шкале мышечной силы. Клиническими критериями являются прогрессирующая мышечная слабость, дисфагия, респираторный дистресс. Для выявления факторов декомпенсации применяются методы лабораторного и инструментального контроля, такие как биохимический анализ крови, фармакологические пробы, ритмическая стимуляционная электронейромиография, компьютерная или магниторезонансная томография и рентгенологические методы.

Лечение

Консервативное лечение проводится в отделении реанимации и интенсивной терапии, где производится восстановление дыхания и сердечной деятельности. В терапии кризов практикуется последовательный междисциплинарный подход, включающий общие и патогенетические мероприятия консервативной коррекции.

Устранение дыхательной недостаточности проводится посредством санации ротоглотки и трахеобронхиального дерева, интубации трахеи, перевода пациента на ИВЛ. Объем респираторной поддержки определяется тяжестью нарушений. К мероприятиям общего характера относят устранение инфекционных осложнений, профилактику тромбозов. Специфическое лечение при кризах заключается в ведении иммуноглобулинов, проведении плазмафереза, кортикостероидной терапии. В комплексном лечении применяются различные средства симптоматической и вспомогательной коррекции, действие которых направлено на усиление выработки ацетилхолина, повышение мышечной функции, подавление побочных эффектов патогенетического лечения.

В тяжелом случае может потребоваться хирургическое лечение, основанное на удалении тимуса.

Профилактика

Для профилактики кризов необходимо динамическое наблюдение за пациентами, предрасположенными к развитию мышечной слабости.