Лимфангиэктазия: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Представляет собой патологическое расширение лимфатических сосудов врожденного или приобретенного генеза.

Причины

Заболевание имеет полиэтиологическую природу. Многочисленные исследования подтверждают важную роль в развитии патологии различных эндогенных факторов. Первичные формы заболевания являются следстивием нарушения формирования и развития лимфатической системы во внутриутробном периоде.

При врожденном генезе заболевания в его развитии принимают участие такие факторы, как:

аномалии эмбриогенеза, вызывающие мальформации у детей, ассоциированные с пороками развития лимфатических сосудов, которые появляются в конце первого или начале второго триместров гестации, в этом случае внутриорганные структурные изменения развиваются на фоне повышенной экспрессии некоторых регуляторных факторов лимфангиогенеза;

генные нарушения, обусловленные висцеральными лимфангиэктазиями могут быть компонентом хромосомных аберраций, что подтверждается влиянием генетических мутаций с аутосомно-доминантным или рецессивным типом наследования.

Приобретенные изменения вызываются состояниями, которые провоцируют структурное повреждение ранее нормальных лимфатических сосудов с дилатацией их стенки. Негативное влияние может быть прямым или опосредованным, через нарушение лимфодренажа. Нарушение лимфодренажа может возникать на фоне:

крупных новообразований, которые вызывают сдавление лимфатических коллекторов и стволов, провоцируя застойные явления в нижележащих участках с дальнейшим расширением поверхностных сосудов, подобные изменения возникают при метастатическом поражении лимфоузлов;

противоопухолевого лечения, характеризующегося хирургическим удалением и лучевой терапией злокачественных новообразований, таких как рак молочной железы, рак тела и рак шейки матки, бронхиальная карцинома, хондросаркома, кожные онкологические заболевания;

в некоторых исследованиях отмечается, что заболевание возникает на фоне воспалительных заболеваний, хронических рецидивирующих бактериальных инфекций, паразитарных инвазий;

иногда нарушение оттока лимфатической жидкости возникает на фоне беременности, в этом случае магистральные сосуды сдавливаются увеличенной маткой, что сопровождается дилатацией подкожных ветвей;

кожные лимфангиэктазии могут развиваются после травм, обрезания крайней плоти у мужчин, при келоидных рубцах и свищах.

Симптомы

Клиническая картина кожных форм заболевания зависит от расположения и распространенности поражения. Чаще всего образования выявляются на нижних конечностях, на туловище и наружных половых органах. Они имеют вид сгруппированных многочисленных пузырьков телесного цвета, заполненных жидкостью. Размеры полупрозрачных везикул варьируются от 2 до 10 мм. При пальпации они безболезненны, обладают мягкой консистенцией и после спадания спустя время вновь заполняются лимфой. Такие образования возникают через 3 или 6 лет после операции по поводу злокачественного образования, они могут располагаться как непосредственно вдоль шва, так и в соседних зонах. Отдельные очаги способны самостоятельно разрешаться в течение нескольких недель без какого-либо лечения.

Висцеральные формы патологии характеризуются развитием синдрома мальабсорбции с диареей и нарушением всасывания питательных веществ. Потеря жидкости, белковых молекул в сочетании с затруднением лимфооттока вызывает периферические или распространенные отеки. У больных очень часто обнаруживается плевральный, перикардиальный, абдоминальный выпоты. У детей патология проявляется болями в животе, потерей веса, задержкой роста и развития.

Легочная форма сопровождается тяжелыми респираторными нарушениями с тахипноэ и цианозом, высокой смертностью при рождении или в раннем неонатальном периоде. Менее выраженные изменения имеют рецидивирующий характер, сочетаясь с хилотораксом, хилоперикардом, хилезным асцитом.

Диагностика

При постановке диагноза учитываются данные анамнеза, а также информация, полученная при проведении таких инструментально диагностических исследований, как лимфография сосудов, биопсия кожи, дерматоскопия везикул, компьютерная или магниторезонансная томография.

Лечение

Лечение направлено на уменьшение симптоматики и снижение риска осложнений. Для улучшения качества оттока лимфы и ослабления отечности необходимо соблюдать рациональный двигательный режим и придерживаться щадящей активности. Из медикаментозных средств больному могут быть назначены для местного использования антисептические растворы, а также применение противомикробный мазей и гелей. При тяжелых формах целлюлита требуется системная антибактериальная терапия, при обильной лимфорее восполняют дефицит жидкости, электролитов, белка.

Отличные результаты дает применение компрессионной терапии и физиотерапевтических процедур.

При тяжелых формах патологии и неэффективности консервативной терапии рекомендуется хирургическое лечение, направленное на устранение причин, которые вызвали нарушение лимфатического дренажа.

Профилактика

Не разработано методов профилактики первичной Лимфангиэктазии.