Листовидная пузырчатка: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Эксфолиативная пузырчатка — это заболевание, которое представляет собой клиническую форму пузырчатки, которая характеризуется образованием плоских ненапряженных пузырей и повторным формированием пузырей под корками на месте уже разрешившихся элементов и резко выраженным расслаиванием эпидермиса.

Причины

Заболевание получило свое название – листовидная пузырчатка в результате формирования характерных слоистых корок, которые покрывают образовавшиеся на месте пузырей эрозии. В структуре дерматозов выявление листовидной пузырчатки не превышает 1,5%, но при этом данная патология является наиболее часто встречающейся формой пузырчатки у детей. У взрослых больных распространенность этого недуга несколько преобладает над вегетирующей пузырчаткой. Подобно другим видам пузырчатки, эксфолиативная пузырчатка имеет аутоиммунный механизм развития и сопровождается образованием аутоантител к клеткам эпидермиса. Без назначения корректного лечения больные могут погибнуть от присоединения вторичной инфекции и кахексии.

Симптомы

Заболевание дебютирует появлением покраснений на участках кожи, на которых формируются уплощенные дряблые пузыри. Недуг может протекать по типу вульгарной пузырчатки, дерматита Дюринга. В редких случаях клиническая картина листовидной пузырчатки может напоминать эритематозные изменения при экземе, токсикодермии, себорейном дерматите. Иногда отмечается формирование нечетко выраженных пузырей, при этом отслаивание эпидермиса определяется как участок с неровной поверхностью.

Чаще всего, пузыри обладают тонкой покрышкой, в следствии чего быстро нарушается их целостность.На месте пузырей формируются ярко-красные эрозии с обильным отделяемым, которое подсыхает с образованием корок. Новые порции секрета формируют новые слои корок. В следствии этого возникают характерные для листовидной пузырчатки элементы, которые прикрыты слоистыми корками, по внешнему виду напоминающими слоеное тесто.

Главной отличительной особенностью этого вида пузырчатки является ослабление связи зернистого и рогового слоев эпидермиса, которое могут быть заметны даже на внешне здоровых участках кожи. В следствии таких процессов развивается резко положительный симптом Никольского — отслоение эпидермиса на значительное расстояние при потягивании за остатки покрышки разорвавшегося пузыря. В следствии таких изменений даже незначительное травмирование здоровых участков кожных покровов сопровождается расслаиванием эпидермиса с формированием пузырей.

Образовавшие эрозии отличаются медленным заживлением. В большинстве случаев под корками формируются новые пузыри. Такой процесс может продолжаться очень долго, что также является одним из характерных признаков листовидной пузырчатки. При прогрессировании патологии, расположенные рядом пузыри,предрасположены к сливанию с возникновением обширных участков поражения.

На начальных стадиях заболевание общее состояние больных может быть изменено незначительно, но по мере увеличения пораженных участков кожи оно значительно ухудшается. В тяжелых случаях даже незначительные движения могут причинять пациенту боль, вследствие чего у таких пациентов может отмечаться нарушение сна. Иногда у больных возникает повышение температуры тела, ухудшение аппетита и снижение массы тела, вплоть до кахексии. При распространении патологического процесса на кожу головы, может возникать выпадение волос. При этом заболевании поражение слизистой полости рта возникает очень редко.

Диагностика

Постановка диагноза происходит на основании характерной клинической симптоматики. В мазках-отпечатках с поверхности эрозий выявляются характерные для всех видов пузырчатки акантолитические клетки, то есть клетки с нарушенными межклеточными связями. Для подтверждения диагноза больному проводится гистологическое исследование эпидермиса и проведение иммунологического исследования, подтверждающего аутоиммунный механизм развития заболевания.

Лечение

Лечение основывается на использовании глюкокортикостероидов, в тяжелых случаях терапию дополняют иммуносупрессорами. Удается добиться хороших результатов при использовании для лечения комбинации кортикостероидных препаратов с синтетическими противомалярийными средствами. Местно больному рекомендуют применять ванны с противовоспалительными, дезинфицирующими средствами и вяжущими добавками.

Профилактика

На данный момент не разработано методов, которые бы позволили предупредить развитие листовидной пузырчатки.