Синдром Шая-Дрейджера: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Форма множественной системной атрофии, при которой наблюдаются выраженные вегетативные нарушения. Преобладающим проявлением является ортостатическая гипотензия. Заболевание также выражается паркинсонизмом, недержанием мочи и мозжечковым синдромом. Диагноз устанавливают на основании анамнестической информации, клинических признаков, неврологического осмотра и дополнительных обследований. В рамках диагностики могут выполнять ортостатическую пробу, компьютерную или магнитно-резонансную томографию, пробу Минора, а также электромиографию ректального и уретрального сфинктеров. Медикаментозная схема может включать кортикостероиды, адреномиметики, дофасодержащие средства, ноотропные препараты, нейрометаболиты, антиоксиданты. Также пациентам корректируют рацион питания, дополняя его богатыми солью продуктами. Кроме того, больным рекомендуют туго бинтовать нижние конечности и живот, чтобы уменьшить ортостатические симптомы. Болезнь очень быстро прогрессирует. Как правило, летальный исход наступает через 7-8 лет, после установки диагноза.

Причины синдрома Шая-Дрейджера

Этиология недуга до конца не изучена. Заболевание считается генетически детерминированным. В медицинской литературе описаны случаи аутосомно-доминантного типа наследования. Также синдром может образоваться при новообразованиях миндалевидного тела в качестве паранеопластического процесса. Ортостатическая гипотензия возникает на фоне дисфункции симпатической нервной системы.

Симптомы синдрома Шая-Дрейджера

Продромальная стадия проявляется снижением либидо, импотенцией, дизурическими расстройствами, пониженным потоотделением. Болезнь манифестирует повышенной утомляемостью, неустойчивой походкой, головокружением, потемнением в глазах, предобморочным состоянием. По мере прогрессирования недуга ортостатические нарушения усугубляются, и больной может впасть в обморок через несколько минут после перехода в вертикальное положение. Поэтому пациенты стараются ходить не разгибая колени, сгибают туловище и наклоняют голову. При тяжелом течении патологии синкопе наступает даже в сидячем положении. В большинстве случаев клиническая картина дополняется брадикинезией, гипомимией, мышечной ригидностью, монотонностью голоса, мелкоразмашистым тремором пальцев на руках и ногах, атонией мочевого пузыря, энурезом, недержанием мочи, слабостью уретрального и анального сфинктеров, сухостью кожных покровов и отсутствием потоотделения. Мозжечковая атаксия характеризуется шаткой ходьбой, адиадохокинезом, интенционным дрожанием. Иногда наблюдаются дисфагия и сосательный рефлекс.

Диагностика синдрома Шая-Дрейджера

Чтобы установить и подтвердить диагноз, доктор собирает анамнестический данные, анализирует клинические симптомы, проводит неврологический осмотр и направляет больного на дополнительные обследования. В рамках диагностики могут выполнять ортостатическую пробу, компьютерную или магнитно-резонансную томографию, пробу Минора, а также электромиографию ректального и уретрального сфинктеров. Патологию дифференцируют с болезнью Паркинсона, постэнцефалитическим и сосудистым паркинсонизмом, болезнью Альцгеймера, окклюзией сонной артерии, нейроакантоцитозом, болезнью Фара.

Лечение синдрома Шая-Дрейджера

Этиопатогенетического лечения не существует. Чтобы снизить выраженность гемодинамических нарушений и паркинсонических проявлений, проводят симптоматическую терапию. Падение давление в положении стоя замедляют с помощью тугого бинтования ног и живота. Больному корректируют рацион питания, дополняя его богатыми солью продуктами. Кроме того, пациенту назначают прием фторсодержащих кортикостероидов (дексаметазона, триамцинолона). Паркинсонизм купируют препаратами L-Дофа, однако если они неэффективны, используют тригексифенидил. Медикаментозную схему дополняют ноотропами, антиоксидантами и нейрометаболитами. Для поддержки двигательной активности и профилактики пневмонии назначают кинезиотерапию.

Профилактика синдрома Шая-Дрейджера

Специфические превентивные меры не разработаны. Важно своевременно обращаться за медицинской помощью, чтобы на ранних этапах выявлять новообразования миндалевидного тела. Кроме того, необходимо избегать отравления металлами.