Склередема Бушке: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Редкая склеродермоподобная патология, при которой наблюдается индуративно-фиброзное изменение кожи. Классифицируют постинфекционную, ассоциированную с парапротеинемией, а также диабетическую форму недуга. Симптомами заболевания являются утолщение, уплотнение кожного покрова на лице, шее и верхней половине туловища, на фоне которых возникает ограничение движений. Диагноз устанавливают на основании анамнестической информации, клинических признаков, физикального осмотра и дополнительных обследований. В рамках диагностики могут выполнять общий и биохимический анализ крови, эхокардиографию, биопсию кожи с последующим гистологическим исследованием, общий анализ мочи, трепанобиопсию. Пациенту могут назначать химиотерапию, сахароснижающие средства и антибактериальные препараты. Разрастание соединительной ткани замедляют антифиброзными средствами. Прогноз зависит от первичной болезни. Как правило, патология имеет доброкачественное течение.

Причины склередемы Бушке

Этиология недуга до конца не изучена. Патология может возникнуть после стрептококковой инфекции, краснухи, эпидемического паротита, ветрянки, туберкулезного лимфаденита. Также заболевание может развиваться на фоне сахарного диабета, тиреотоксикоза, инсулиномы. В медицинской литературе описаны семейные случаи болезни. Существует теория о генетической предрасположенности.

Лечение склередемы Бушке

Клиническая картина развивается внезапно. Патология проявляется образование мелких участков уплотнения кожи лица и шеи. Воспалительный процесс может также распространяться на верхнюю половину туловища. Кожный покров становится бледным либо слегка синюшным. Типичным признаком считается невозможность собрать кожу в складку. Плотность и напряженность эпидермиса напоминает парафин. Также болезнь выражается стягиванием, скованностью и затруднениями движений. Характерны нарушения мимики лица. В некоторых случаях симптоматика дополняется увеличением языка и ксерофтальмией. Иногда отмечается нарушение регуляции потоотделения. Возможны затруднения дыхания. В редких случаях развивается перикардит, при котором наблюдаются сдавливающие болевые ощущения в зоне сердца, чувство тяжести в области правого подреберья, а также отечность ног. Болезнь может осложняться кератитом, язвами роговичной оболочки, жизнеугрожающими нарушениями сердечного ритма, сердечной недостаточностью.

Диагностика склередемы Бушке

Пациенту требуются консультации специалистов ревматологического и дерматологического профилей. Чтобы установить и подтвердить диагноз, доктор собирает анамнестические данные, анализирует клиническую картину, проводит физикальный осмотр и направляет больного на дополнительные обследования. В рамках диагностики могут выполнять общий и биохимический анализ крови, эхокардиографию, биопсию кожи с последующим гистологическим исследованием, общий анализ мочи, трепанобиопсию. Заболевание дифференцируют с эозинофильным фасциитом, прогерией взрослых, очаговой и системной склеродермией, поздней кожной порфирией.

Лечение склередемы Бушке

Больного размещают в ревматологическом или дерматологическом отделении. Специфическая терапия не разработана. При первом типе недуга лечение не проводят. Часто симптомы исчезают после начала лечения первичного заболевания. Пациенту могут назначать химиотерапию, сахароснижающие средства и антибактериальные препараты. Разрастание соединительной ткани замедляют антифиброзными средствами (пеницилламином, колхицином). В некоторых случаях вводят фермент гиалуронидазы. Медикаментозную схему могут дополнять топическими и системными глюкокортикостероидами (преднизолоном) и цитостатиками (метотрексатом). Кроме того, могут проводить ПУВА-терапию, локальную лучевую терапию, внутривенные переливания крови.

Профилактика склередемы Бушке

Специфические методы профилактики не разработаны. Необходимо контролировать уровень сахара в крови, регулярно заниматься физическими упражнениями, придерживаться принципов правильно питания и закаляться. Важно своевременно обращаться за медицинской помощью, чтобы на ранних этапах выявлять и лечить злокачественные новообразования. Кроме того, рекомендовано избегать вирусных заболеваний и ангины.