Кортикостерома: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Представляет собой опухолевое поражение коркового вещества надпочечников, которое автономно секретирует повышенное количество кортизола, что приводит к развитию синдрома Иценко-Кушинга.

Причины

Этиология и триггеры,повышающие вероятность развития опухолевого поражения надпочечников изучены недостаточно. Среди возможных причин возникновения кортикостеромы рассматриваются неблагоприятная наследственность, агрессивные факторы окружающей среды, влияние на плод лекарственных средств, обладающих тератогенным или мутагенным действием. Гормональная активность кортикостеромы обусловлена чрезмерной выработкой глюкокортикоидов, в меньшей степени – минералокортикоидов и андрогенов. При повышенной секреции глюкокортикоидов по механизму обратной связи снижается гипофизом синтез АКТГ, в результате чего в интактных тканях надпочечников возникают атрофические изменения.

Биологические признаки эндогенного гиперкортицизма на тканевом уровне проявляются катаболическим действием на костную, мышечную и соединительную ткань, что обусловлено развитием системных дистрофических процессов. В этом случае у больного возникает грубое нарушение углеводного, жирового и электролитного обменов, вследствие чего развивается стероидный диабет, ожирение, артериальная гипертензия, сердечная недостаточность и аритмия. Иммуносупрессивноевоздействиеглюкокортикоидовобусловлено появлением у больного частых инфекционных заболеваний.

Симптомы

Клиническая картина кортикостеромы характеризуется появлением симптомов эндогенного гиперкортицизма, на фоне которого возникают изменения со стороны различных органов. К ранним симптомам кортикостеромы относят кушингоидное ожирение, артериальную гипертензию, миастению, головные боли, изменение толерантности к глюкозе. Нарушение водно-электролитного обмена,характеризуется развитием полидипсии, полиурии и уменьшения удельного веса мочи.

На кожных покровах молочных желез, внутренней поверхности бедра и живота у таких больных появляются петехиальные кровоизлияния, а также, имеющие багрово-синюшный окрасстрии. Довольно часто у пациентов выявляются гнойничковые высыпания, такие как угри, фолликулиты, в области нижних конечностях возникают очаги гиперпигментации и трофические язвы. У женщин кортикостерома сопровождается развитием симптомов вирилизации, таких как гирсутизм, снижение тембра голоса, дисменорея и аменорея, гипертрофия клитора. У мужчин, страдающих кортикостеромой,выявляются признаки демаскулинизации, такие как гинекомастия, гипоплазия яичек, снижение потенции.

Примерно у половины больных с данным диагнозом по мере прогрессирования заболевания развивается остеопороз, который очень часто становится причиной возникновения патологических переломов ребер либо компрессионных переломов позвоночника. Примерно у трети пациентов течение кортикостеромы усугубляется хроническим пиелонефритом и мочекаменной болезнью. Довольно часто у пациентов с данным опухолевым поражением отмечается развитие психических нарушений, проявляющихся необоснованным возбуждением или депрессиями. Кортикостерома со злокачественным течением, помимо синдрома Кушинга, может осложняться развитием интоксикации, типичной для других онкологических процессов.

Диагностика

Основная роль в постановке диагноза принадлежит определению кортикостероидных гормонов и их метаболитов в сыворотке крови и моче. Для дифференциации кортикостеромы с АКТГ-эктопическим синдромом и болезнью Иценко-Кушинга больному назначается проведение большой дексаметазоновой пробыс определением кортизола и АКТГ. Характерным признаком кортикостеромы является то, что после приема дексаметазона уровень кортизола крови и экскреция 17-ОКС не снижаются.

Из визуализирующих исследований больному может потребоваться назначение ультразвукового исследования надпочечников, почек, брюшной полости и яичников. Для более четкой визуализации новообразования больному может потребоваться проведение компьютерной или магниторезонансной томографии надпочечников или сцинтиграфия с 1311-19-холестеролом.

Лечение

При обнаружении кортикостеромы единственным эффективным методом лечения является ее хирургическое удаление, обусловленное удалением надпочечника открытым или эндовидео хирургическим методом. Для предупреждения развития надпочечниковой недостаточности в раннем послеоперационном периоде больному проводится заместительная гормонотерапия.

При удалении злокачественной кортикостеромы для подавления ее гормональной активности и возможных отсевов опухоли больному дополнительно назначаются ингибиторы секреции кортикостероидов. В случае клинического и рентгенологического подтверждения метастазов может требоваться проведение химиотерапии.

Профилактика

Специальные методы профилактики кортикостеромы пока не разработаны, для снижения вероятности развития опухолевого поражения надпочечников рекомендовано своевременное лечение любых заболеваний, которые могут спровоцировать ее возникновение.