Лейкоэнцефалит Шильдера: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Представляет собой дегенеративно-демиелинизирующее поражение головного мозга, которое сопровождается образованием крупных или сливных зон демиелинизации.

Причины

Механизм развития болезни Шильдера находится на стадии изучения. Изначально специалисты полагали, что заболевание возникает в результате воспалительного поражения церебрального вещества – энцефалита. Также выдвигается вирусная теория развития данной патологии, которая отличается медленным прогрессированием. Среди возможных инфекционных агентов указывают на возбудителя кори, герпетической инфекции, миксовирусов, которые, предположительно, запускают процесс аутоиммунного церебрального воспаления. Однако попытки выделения возбудителя из мозгового вещества оказались безрезультатными. Сегодня предполагается, что лейкоэнцефалита Шильдера возникает на фоне дисфункции регуляторных механизмов липидного обмена, что делает заболевание сходным с наследственными лейкодистрофиями

Морфологические изменения проявляются образованием в белом церебральном веществе полушарий значительных зон демиелинизации, которые имеют четкие заостренные очертания и чаще всего асимметричное расположение. Такие очаги образуются в мозжечке и мозговом стволе. При манифестации заболевания в пубертатном периоде и во взрослом возрасте описаны случаи, когда, наряду с зонами обширной демиелинизации, наблюдаются округлые бляшковидные очаги, которые напоминают бляшки рассеянного склероза.

Симптомы

Лейкоэнцефалита Шильдера характеризуется наличием неспецифичной и полиморфной симптоматики, отличающейся медленным развитием и манифестацией психических расстройств, таких как лабильность настроения, апатия, нарушение поведения, эпизоды возбуждения с галлюцинаторным синдромом. У некоторых больных отмечается значительное снижение интеллекта, вплоть до деменции. По мере прогрессирования патологии у больных возникает аграфия, акалькулия, алексия, агнозия, апраксия. Вследствие демиелинизации черепных нервов развивается неврит зрительного нерва, офтальмоплегия, тугоухость, снижение зрения, бульбарные расстройства.

При поражении мозжечка развивается мозжечковая атаксия, скандированная речь, интенционный тремор. Поражение зрительной зоны коры приводит к гемианопсии и корковому амаврозу. Иногда возникают экстрапирамидные нарушения в виде гиперкинезов, торсионной дистонии. Пирамидные расстройства чаще всего возникают на поздних этапах лейкоэнцефалита в виде моно-, геми- и тетрапарезов. У многих больных отмечается возникновение судорожного синдрома, обусловленного отсутствием специфической ЭЭГ-картины.

Заболевание отличается высокой вариативностью сочетания различных симптомокомплексов, что не позволяет выявить типичный вариант течения болезни Шильдера. Иногда клиника заболевания сходна с прогредиентным вариантом рассеянного склероза, в других случаях она имеет псевдотуморозный характер, в третьих — имеет сходные симптомы с психиатрической патологией. В этом случае больные могут проходить лечение у психиатра до развития явной неврологической симптоматики.

Диагностика

Прижизненное диагностирование лейкоэнцефалита Шильдера– трудная задача, требующая от специалиста тщательного сопоставления анамнестических, клинических и томографических данных, внимательного проведения дифференциальной диагностики со схожими патологиями. При постановке диагноза больному может потребоваться проведение электроэнцефалографии, магниторезонансной томографии головного мозга. Иногда отличить лейкоэнцефалит Шильдера от лейкодистрофии возможно только при гистологическом исследовании церебральных тканей пораженной зоны.

Лечение

В связи с тем, что причины болезни Шильдера пока не установлены, не разработана эффективные схемы ее лечения. Некоторые исследователи указывают на положительный эффект глюкокортикостероидной терапии, в связи с чем многим пациентам назначают метилпреднизолон, вначале парентерально в ударной дозе, а затем внутрь с постепенным снижением дозы. Совместно с этим больному назначается курс нейропротекторной, антиоксидантной и сосудистой терапии, при необходимости назначаются антиконвульсантное лечение, миорелаксанты, противоотечные средства и психотропные препараты.

Профилактика

Пока разработать профилактические мероприятия, которые бы позволили предупредить развитие болезни Шильдера, не представляется возможным.