Оромандибулярная дистония: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Представляет собой пароксизмальную дистонию, сопровождающуюся насильственными движениями мышц ротовой и нижнечелюстной группы.

Причины

Дистонии могут подразделяются на врожденные и приобретенные. Оромандибулярные гиперкинезы в большинстве случаев относится ко второй группе. Наследственная форма патологии возникает на фоне мутаций в локусе DYT1 на 9 хромосоме. Немаловажную роль в развитии патологии играют гены DYT 4, DYT 6, DYT 7, которые могут наследоваться не только по аутосомно-доминантному, но и по аутосомно-рецессивному типу. Специалисты считают, что триггерами приобретенной формы недуга может являться целый ряд факторов.

Сосудистые нарушения, способствующие развитиюоробуккофациальногогиперкинеза, могут быть связано с поражением экстрапирамидной системы и возникают на фоне внутричерепных кровоизлияний, артериовенозных мальформаций, аневризм мозговых артерий и инсультов.

Травмы головного мозга, характеризующиеся повреждением стрио-паллидарной системы и развитием оромандибулярной дистонии, могут становится причиной тяжелых перинатальных и черепно-мозговых травм. У некоторых предрасположенных пациентов основным триггерным фактором может являться стоматологическое лечение.

Прием лекарственных средств, таких как антагонистов дофамина, некоторых нейролептиков, блокаторов кальциевых каналов, противоэпилептических препаратов, также может инициировать развитие патологии.

Неопластические процессы. Появление насильственных движений может являться признаком формирования злокачественных либо доброкачественных неоплазий головного мозга и энцефалита при паранеопластическом синдроме.

Интоксикации хронического характера метанолом, дисульфирамом, цианидами, сероуглеродом, марганцем, кобальтом иногда могут являться главной причиной возникновения стойких гиперкинезов.

Инфекционные заболевания. Иногда развитие оромандибулярной дистонии отмечается на фоне тяжелого течения вирусных энцефалитов, подострого склерозирующего панэнцефалита и поражения тканей центральной нервной системы при ВИЧ-инфекции.

Симптомы

Клиническими проявлениями оромандибулярной дистонии могут являться насильственные закрывания либо открывания рта, сжимание челюстей, боковые движения нижней челюстью. На фоне насильственных движений может возникать искривление линии губ и асимметрия щек. Появляется девиация языка, его высовывание, подергивание либо какие-то другие движения, например, непроизвольная улыбка. Как правило нарушение носит индивидуальный характер и проявляется дистонией только 1 либо 2 групп мышц. Самым распространенным вариантом недуга считается дистонический тризм. Симптомы заболевания как правило усиливаются при разговоре, жевании, эмоциональных реакциях.

Типичным проявлением патологии является использование различных корригирующих жестов. В попытке устранить спонтанные движения, больные могут касаться либо надавливать на различные участки нижней трети лица, прикусывать нижнюю губу, жевать или сосать разные предметы, выполнять любые другие действия, снижающие выраженность симптомов. Волевой контроль над насильственными движениями мускулатуры лица возможен только в редких случаях. При тяжелой форме дистонического гиперкинеза у больного могут возникать выраженные головные боли и нарушение функции височно-нижнечелюстного сустава.

Диагностика

Постановка диагноза в большинстве случаев происходит на основании клинической картины недуга и анамнестических данных. В ходе обследования больного для более точной постановки диагноза врач может использовать опрос, физикальное обследования, генетический анализ и нейровизуализирующие методы, такие как магниторезонансная или компьютерная томография.

Лечение

На раннем этапе терапии больному могут быть назначены препараты следующих групп:миорелаксанты центрального действия, антиконвульсанты и транквилизаторы. При лечении данной патологии очень часто наблюдается характерный для него парадокс, обусловленный эффективностью медикаментов, которые могут его провоцировать. Из-за этой особенности средства из перечисленных групп могут постепенно заменяются атипичными аналогами. При необходимости может потребоваться симптоматическое применение нестероидных противовоспалительных средств.

Иногда применяется ботулинотерапия, однако с высокой вероятностью развития дисфагии и дизартрии она осуществляется только при выраженных функциональных нарушениях.

Проведение хирургического лечения при орофациальной дистонии обосновано только при резистентности к консервативным методам. Операция основана на имплантации электродов в область внутренней части бледного шара с целью глубокой стимуляции центральной нервной системы.

Профилактика

На данный момент не разработано методов специфической профилактики, которые бы позволили исключить вероятность развития оромандибулярной дистонии.