Синдром Ашерсона: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Редкое патологического состояние аутоиммунного характера, при котором наблюдается массивное образование тромбов. Обычно, к развитию недуга приводит системная красная волчанка или антифосфолипидный синдром. Выраженность симптомов напрямую связана с пострадавшими от тромбов органами. Синдром может проявляться почечной недостаточностью, некрозами кожного покрова, легочной эмболией, инсультами, парезами и инфарктом миокарда. В рамках диагностики могут выполнять: иммунологический и биохимический анализ крови, биопсию пораженных органов, неврологические исследования, электроэнцефалографию, ультразвуковое исследование, ультразвуковую допплерографию, электрокардиографию, эхокардиографию, спирографию и рентгенографию. Больному назначают гемодиализ, оксигенотерапию, ноотропы, антикоагулянты, фибринолитические препараты, глюкокортикостероиды и плазмаферез. Прогноз неблагоприятный. Более половины случаев заболевания заканчиваются летальным исходом.

Причины синдрома Ашерсона

Недуг возникает в качестве осложнения системной красной волчанки или антифосфолипидного синдрома. Редко синдромом осложняются ревматоидный артрит, склеродермия и системные васкулиты. В группу риска входят пациенты, в анамнезе которых отмечаются аутоиммунные болезни. Манифестация патологии может быть спровоцирована инфекциями, тяжелыми травмами, беременностью, злокачественными неоплазиями, гематологическими нарушениями, болезнями пищеварительного тракта и почек.

Симптомы синдрома Ашерсона

Выраженность симптоматики напрямую связана с пораженными тромбами органами, однако существую общие симптомы. Наблюдается стремительное течение синдрома. Как правило, многочисленные тромбы формируются за несколько часов. У большинства больных патология проявляется дискулятрорными нарушениями в почках, для которых характерны: боли в области поясницы, уменьшение диуреза, запах аммиака из ротовой полости, острая почечная недостаточность. Клиническая картина может дополняться багровыми пятнами и некрозами кожного покрова. Обычно, они покрывают кисти, стопы, голени и ногтевое ложе. В некоторых случаях тромбы возникают в сосудах мозга и могут привести к речевым расстройствам, нарушениям памяти, обмороку, центральным параличам, ишемическому или геморрагическому инсульту. При тромбозах легких развивается респираторный дистресс-синдром, который выражается сильной одышкой, глубоким учащенным дыханием и распространенным цианозом. Инфаркт легкого характеризуется кровохарканьем, хрипами, кашлем, болевыми ощущениями в грудной клетке. Если синдром приводит к поражениям сердца, пациенты жалуются на стенокардию и нарушения ритма сердца. При повреждении пищеварительного тракта наблюдаются эпигастральные боли, обострения язвенной болезни, нарушения аппетита, тошнота и рвота. Заболевание может осложняться тромбоэмболией мезентериальных сосудов, перитонитом, гангреной, надпочечниковой и полиорганной недостаточностью, церебральной комой, серьезными кровотечениями и гемолитической анемией.

Диагностика синдрома Ашерсона

Пациенту могут потребоваться консультации специалистов иммунологического, дерматологического, нефрологического, кардиологического и неврологического профилей. Для установления и подтверждения диагноза, доктор изучает историю болезни, анализирует клиническую картину, проводит физикальный осмотр и направляет больного на дополнительные обследования. В рамках диагностики могут выполнять: иммунологический и биохимический анализ крови, биопсию пораженных органов, неврологические исследования, электроэнцефалографию, ультразвуковое исследование, ультразвуковую допплерографию, электрокардиографию, эхокардиографию, спирографию и рентгенографию.

Лечение синдрома Ашерсона

Чтобы компенсировать недостаточность органов, проводят гемодиализ, оксигенотерапию и выписывают ноотропы. Для ослабления тромбогенеза, снижения системного воспалительного процесса, а также устранения антител из крови, назначают антикоагулянты (гепарин, варфарин), фибринолитические препараты, глюкокортикостероиды и плазмаферез.

Профилактика синдрома Ашерсона

Специфические методы профилактики не разработаны. Пациентам в группе риска рекомендовано регулярно проходить иммунологические исследования и придерживаться назначенной терапии первичных аутоиммунных заболеваний.