Синдром Мелькерссона-Розенталя: причини виникнення та основні симптоми, способи лікування захворювання

Редкая хроническая патология, при которой возникают орофациальный отек, складчатый язык и невропатия VII пары черепных нервов. Заболевание может протекать в малосимптомной форме. Наблюдаются рецидивы. Недуг может ассоциироваться с другими системными патологиями. Диагноз устанавливают на основании анамнестических данных, клинических проявлений, физикального осмотра и дополнительных обследований. В рамках диагностики могут выполнять гемограмму, биохимический анализ крови, иммунологическое исследование крови, биопсию губы с последующим гистологическим анализом, компьютерную или магнитно-резонансную томографию. Для уменьшения выраженности отека и воспалительных процессов назначают прием системных и топических кортикостероидов (преднизолона, триамцинолона). В некоторых случаях гормональные препараты заменяют метотрексатом, сульфасалазином и гидроксихлорохином. Возможно оперативное вмешательство. Прогноз выживаемости благоприятный, однако из-за косметических дефектов возникают речевые расстройства и нарушения акта жевания.

Причины синдрома Мелькерссона-Розенталя

Природа образования синдрома до конца не изучена. Клиницисты предполагают, что патология развивается на фоне генетической мутации. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Недуг может проявляться после перенесенных стрессов, аллергических реакций, стафилококковых, стрептококковых и герпетических инфекций. Также заболевание может возникнуть при саркоидозе, системной красной волчанке, тиреодите и болезни Крона. Кроме того, дебют синдрома может быть спровоцированным первичной лимфедемой, черепными и лицевыми травмами.

Симптомы синдрома Мелькерссона-Розенталя

При манифестации синдрома наблюдаются увеличенные, плотно-эластичные и синюшно-розовые губы. Обычно отмечается выворот красной каймы губ наружу. Болевые ощущения в области отека нехарактерны. Кроме того, возможна отечность языка, щек, век и гениталий. Больные страдают от коротких эпизодов отека на протяжении всей жизни. У некоторых пациентов патология сопровождается невритом VII пары черепных нервов, при котором возникает односторонний или двусторонний парез мимических мышц. Сглаживается носогубная складка, опускаются уголки рта, а со стороны поражения образуется лагофтальм, проявляющийся неполным смыканием века, слезоточивостью, жжением и гиперемией конъюнктивы. При тяжелом течении лагофтальма веко может вовсе не опускаться. Клиническая картина может дополняться вазомоторным насморком, нарушением слезоотделения и слюноотделения, гиперакузией и дисгевзией. Возможно поражение тройничного, языкоглоточного и глазодвигательного нерва. Еще одним признаком недуга является отечный бороздчатый язык. Также пациенты могут жаловаться на мигренозные головные боли, диплопию, внезапную глухоту, аносмию, головокружения. Из-за отека и пареза лицевых мышц больному трудно разговаривать и кушать. На фоне синдрома повышаются риски образования таких болезней как: псориаз, розацеа и атопический дерматит.

Диагностика синдрома Мелькерссона-Розенталя

Для установления и подтверждения диагноза, доктор собирает анамнестические данные, анализирует клинические проявления, проводит физикальный осмотр и направляет пациента на дополнительные обследования. В рамках диагностики могут выполнять гемограмму, биохимический анализ крови, иммунологическое исследование крови, биопсию губы с последующим гистологическим анализом, компьютерную или магнитно-резонансную томографию. Патологию дифференцируют с гранулематозом Вегенера, саркоидозом, болезнью Крона, невропатией лицевого нерва, контактным дерматитом, синдромом Ханта, ангионевротическим отеком, кавернозной гемангиомой, хейлитом.

Лечение синдрома Мелькерссона-Розенталя

Этиотропная терапия не разработана, потому проводят симптоматическое лечение. Для уменьшения выраженности отека и воспалительных процессов, назначают прием топических кортикостероидов: преднизолона и триамцинолона. Также заболевание лечат цитостатиками, антигистаминными и антибактериальными средствами, производными аминохинолина и салициловой кислоты. Препаратами выбора могут быть: клиндамицин, тетрациклин, метотрексат, сульфасалазин, рокситромицин, гидроксихлорохин. В некоторых случаях выполняют хирургическую декомпрессию лицевого нерва, а также его электрическую стимуляцию.

Профилактика синдрома Мелькерссона-Розенталя

Первичной профилактики не существует. Пациентам, страдающим синдромом Мелькерссона-Розенталя, необходимо лечить хронические инфекционные заболевания и избегать контактов с аллергенами.