Опухоль Вильмса: причины возникновения и основные симптомы, способы лечения заболевания

Представляет собой неоплазию, обусловленную высокой злокачественностью и поражающую паренхиму почек.

Причины

Специалисты выяснили, что опухоль Вильмса возникает на фоне генетических мутаций, однако причина таких мутаций чаще всего остается неустановленной. Примерно у 2% больных с данной патологией выявляется наследственная предрасположенность, гемигипертрофия, крипторхизм и гипоспадия.

Неоплазия Вильмса может обнаруживаться при синдроме Дени-Дреша (включает в себя помимо опухоли Вильмса, мужской псевдогермафродитизм и дисфункцию почек), синдроме Видемана-Беквита (проявляющийся увеличением языка и различными пороками внутренних органов), WAGR-синдроме (помимо опухоли Вильмса, проявляется умственной отсталостью, отсутствием радужки, пороками развития половой и мочевыводящей системы) и синдроме Клиппеля-Треноне (патология при которой обнаруживаются крупные родимые пятна и расширение подкожных вен нижних конечностей, утолщение и удлинение конечностей).

Симптомы

Выраженность симптомов определяется возрастом ребенка, стадией патологического процесса, наличием либо отсутствием метастатических очагов в лимфатических узлах и отдаленных органах. На начальном этапе заболевание отличается скрытым течением либо слабо выраженными клиническими проявлениями. У большинства больных может возникать слабость,снижение аппетита, прогрессирующе похудение, незначительное повышение температуры. В общем анализе крови может определятся повышение СОЭ и незначительная анемия.

При больших размерах неоплазии она может прощупываться через переднюю брюшную стенку. Также может отмечаться асимметрия живота. При неоплазиях крупного размера могут возникать признаки кишечной непроходимости. У некоторых больных может возникать затрудненное дыхание, обусловленное сдавлением органов грудной клетки. При пальпаторном исследовании обнаруживается безболезненный подвижный либо неподвижный, плотный, как правило гладкий узел. В редких случаях опухоль Вильмса может иметь бугристую поверхность.

Болевой синдром возникает при сдавлении близлежащих органов, а также прорастании неоплазии в печень, диафрагму и забрюшинную клетчатку. Появление крови в моче может возникать при прорастании новообразования в чашечно-лоханочную систему. Данный симптом обнаруживается менее чем у 30% больных.

Микрогематурия выявляется значительно чаще чем макрогематурия. При присоединении инфекции и некроза опухоли в анализе мочи выявляются протеинурия и лейкоцитурия. Более чем у 50% пациентов возникает стойкое повышение артериального давления. При возникновении отдаленных метастазов клиническая картина дополняется нарушением функции пораженного органа.

Диагностика

Постановка диагноз происходит на основании имеющейся у больного клинической симптоматики, данных лабораторных и инструментальных исследований. На начальном этапе в качестве дополнительных признаков данной патологии рассматривают изолированные аномалии развития и характерные синдромы. Для подтверждения диагноза больному назначается общий анализ крови, общий анализ мочи, анализ крови на онкомаркеры и функциональные почечные пробы. Также может потребоваться проведение экскреторной урографию для оценки состояния чашечно-лоханочной системы, рентгенография грудной клетки, ультразвуковое исследование забрюшинного пространства и брюшной полости, компьютерная или магниторезонансная томография забрюшинного пространства, почек и печени.

Лечение

При обнаружении опухоли Вильмса больной нуждается в назначении комплексного лечения, которое сочетает хирургическое удаление неоплазии, с химио- и лучевой терапией. В зависимости от степени опухолевого процесса может потребоваться проведение частичной или тотальной нефрэктомии. Детям младше 1 года операцию проводят без предшествующей химиотерапии, а детям старше 1 года назначают предоперационную химиотерапию в течение 1 или 2 месяцев.

Профилактика

Пока не удалось разработать эффективные способы профилактики развития опухоли Вильмса.